Наталья,
необходимо экстренное хирургическое вмешательство ,времени на раздумье нет,перспектива неутешительна.Коарктация аорты у грудных детей
Проявления коарктации аорты в грудном возрасте характеризуют тяжесть заболевания. Это наиболее критический возраст, в котором наблюдается высокая естественная смертность.
Частое сочетание коарктации аорты с другими ВПС в грудном возрасте обусловливает сложность выбора тактики хирургического лечения. Большинство детей грудного возраста с коарктацией аорты погибают в первые дни и недели жизни от тяжелой сердечно-легочной недостаточности [Keith J., 1978]. Обычно именно при сочетании коарктации аорты с другими пороками сердца наблюдаются тяжелое течение болезни и развитие критических состояний [Алекси-Месхишвили В. В. и др., 1978].
Порок проявляется развитием выраженной сердечно-легочной недостаточности, отсутствием аппетита, беспокойством ребенка. В крайних случаях могут наблюдаться признаки кардиогенного шока. Нередко дети поступают в терапевтические стационары в связи с развившейся пневмонией, а сужение аорты выявляют лишь после тщательного обследования ребенка.
Наличие пре- или постдуктального вариантов коарктации аорты не оказывает существенного влияния на клиническое проявление болезни и лишь сопутствующие ВПС обусловливают клиническую картину.
Цианоз обычно наблюдается при сочетании коарктации аорты с ВПС и веноартериальным сбросом крови. При тяжелой сердечной недостаточности могут наблюдаться небольшая артериальная гипоксемия или же цианотический оттенок кожных прокровов вследствие нарушения периферического кровообращения. Дифференцированный цианоз при предуктальном варианте коарктации встречается лишь при развитии склеротической формы легочной гипертензии [Fishman N. et al., 1976].
В период новорожденности при тяжелой сердечной недостаточности и сниженном сердечном выбросе шумы над областью сердца иногда не выслушиваются. При изолированной коарктации аорты шумы часто выслушиваются в яремной ямке и во втором-третьем межреберье слева от грудины. При наличии большого ОАП шум иногда не выслушивается из-за легочной гипертензии. Наличие над областью сердца систолического шума различной интенсивности зависит от вида сопутствующих ВПС. Сочетание коарктации аорты с фиброэластозом эндокарда проявляется глухостью тонов сердца и систолическим шумом недостаточности митрального клапана над верхушкой сердца.
Сердечная недостаточность наблюдается у 70% больных, у которых коарктация была выявлена в течение первого года жизни. Одышка у детей может достигать 70-120 дыханий в минуту. Отмечаются увеличение печени, иногда периферические отеки. В легких могут выслушиваться влажные мел-копузырчатые хрипы, свидетельствующие о левожелудочко-вой сердечной недостаточности. Кардиомегалия особенно выражена при сопутствующем фиброэластозе.
Почечная недостаточность наблюдается у новорожденных с предуктальным вариантом коарктации аорты и закрывающимся ОАП и проявляется повышением уровня мочевины крови свыше 12 ммоль/л, что является неблагоприятным прогностическим признаком [Leanage R. et al., 1981 ].
Определение пульсации на периферических артериях и измерение артериального давления на всех конечностях-основа диагностики коарктации аорты. Пульсация на бедренных артериях отсутствует у 60-70% больных. Пульсация ослаблена или сохраняется у детей с юкстадуктальной коарктацией аорты и широким ОАП, когда гребень в просвете
аорты не препятствует распространению пульсовой волны [Elseed A. et al., 1974].
Систолическое артериальное давление на руках может достигать 180-220 мм рт. ст. даже у новорожденных детей, хотя в редких случаях гипертензия бывает умеренной.
У больных с большим ДМЖП, резким клапанным стенозом аорты и тяжелой сердечной недостаточностью артериальное давление может быть незначительно повышено. При эффективном лечении сердечной недостаточности артериальное давление может повышаться [Keith J., 1978].
Следует помнить, что у новорожденных и у детей в течение первых двух месяцев жизни из-за физиологической узости перешейка аорты градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями может достигать 30 мм рт. ст. [de Swiet M. et al., 1974].
У больных с коарктацией аорты градиент систолического давления в области сужения может быть от 20 до 150 мм рт. ст. При отхождении одной из подключичных артерий дисталь-нее места сужения давление на соответствующей верхней конечности может быть ниже, чем на противоположной.
Для точного определения артериального давления на ногах целесообразно пользоваться методом Доплера, так как определить его по методу Короткова часто не удается.
Именно отсутствие или ослабление пульсации на нижних конечностях, артериальная гипертензия в верхней половине туловища и градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями являются основными признаками коарктации аорты у грудных детей.
Несмотря на кажущуюся легкость диагностики порока, последний часто не выявляется. Дети направляются в терапевтические стационары для лечения сопутствующих заболеваний и осложнений (пневмония, сердечная недостаточность), в то время как им показаны экстренное обследование и хирургическое вмешательство.
ЭКГ у грудных детей в отличие от взрослых больных характеризуется признаками перегрузки правых отделов сердца (60% случаев), изолированной гипертрофией левого желудочка (20% случаев), комбинированной гипертрофией желудочков (5% случаев) и отсутствием признаков гипертрофии миокарда (15% случаев) [Keith J., 1978]. Признаки изолированной перегрузки правых отделов сердца чаще встречаются у больных с предуктальным вариантом коарктации в первые 3 мес жизни ребенка, что обусловлено особенностью внутриутробного кровообращения. В возрасте 6-12 мес у больных преобладают признаки перегрузки левых отделов сердца.
Более чем у 50% больных первого года жизни на ЭКГ выявляют признаки хронической ишемии миокарда в виде деформации конечной части желудочкового комплекса, что свидетельствует о дефиците коронарного кровотока в резко гипертрофированном миокарде левого желудочка [Алекси-Месхишвили В. В. и др., 1977].
Подобные изменения ЭКГ обнаруживают у детей и подростков с первичной артериальной гипертензией и у взрослых больных с коарктацией аорты. Это свидетельствует о важной роли системной гипертензии в развитии хронической коронарной недостаточности у больных с коарктацией аорты.
У грудных детей с сопутствующим фиброэластозом при электрокардиографическом исследовании в 100% случаев выявляют признаки ишемии миокарда левого желудочка (снижение интервала S-Т и инверсия зубца Т в левых грудных отведениях) и высоковольтные желудочковые комплексы с преобладающей гипертрофией левого желудочка.
Сочетание коарктации аорты с другими ВПС сопровождается усугублением гипертрофии левого или правого желудочка в зависимости от характера порока и степени легочной гипертензии.
Хотя ЭКГ не дает возможности выявить характерные для коарктации или сопутствующих ВПС признаки, однако она помогает определить степень перегрузки тех или иных отделов сердца.
Рентгенологическое исследование выявляет кардиомега-лию, усиление легочного сосудистого рисунка, выбухание дуги легочной артерии. Размеры сердца по мере нарастания сердечной недостаточности могут увеличиваться, как и признаки венозного застоя в легких. Увеличение размеров сердца обусловлено при отсутствии фиброэластоза комбинированной гипертрофией желудочков. При сопутствующем фиб-роэластозе преимущественно увеличен левый желудочек сердца. Кардиоторакальный индекс в этих случаях достигает 70-80%. При контрастировании пищевода можно выявить его отклонение на уровне коарктации вследствие постстено-тического расширения аорты.
Эхокардиографии принадлежит важная роль в диагностике коарктации аорты и сопутствующих ВПС. Она позволяет установить характер и степень сужения аорты, тип сопутствующих ВПС, оценить сократительную способность миокарда, особенности кровотока в аорте и направление сброса крови. Достоверность исследования достигает 90% и повышается при комбинированном использовании одномерной, двухмерной и доплерографии.
Катетеризацию полостей сердца и ангиографию рекомендуется производить у взрослых больных при подозрении на сопутствующие ВПС и для решения вопроса о степени легочной гипертензии.
У грудных детей в большинстве случаев диагноз можно установить с помощью эхокардиографического исследования. В тех случаях, когда характер сопутствующего ВПС или пороков сердца неясен или же на допплерэхокардиоангао-грамме выявляется полный перерыв аорты, необходимы зондирование и ангиокардиография. Аортографию осуществляют пункционным способом доступом через бедренную артерию.
При анализе аортограммы следует оценить степень и характер сужения аорты, наличие и выраженность гипоплазии дуги и перешейка аорты, степень развития коллатеральной сети, дополнительные аномалии дуги аорты и ее ветвей, место впадения в аорту, ОАП.
При левой вентрикулографии у больных с сопутствующим фиброэластозом выявляют резко расширенную полость левого желудочка, небольшие колебания его в периоды систолы и диастолы, что наряду со значительным повышением конечно-диастолического давления (до 22 мм рт. ст.) свидетельствует о нарушении сократительной способности миокарда.
Диагноз.
Коарктация аорты может быть заподозрена у грудного ребенка при проявлении тяжелой, резистентной к лечению сердечной недостаточности. Диагноз должен основываться на определении характера пульсации на руках и ногах и измерении артериального давления.
Рентгенологическое исследование помогает выявить сужение аорты при контрастировании пищевода и заподозрить фиброэластоз у больных со значительным увеличением размеров сердца. Фиброэластоз наблюдается у 20% больных первого года жизни с коарктацией аорты.
Эхокардиография позволяет поставить окончательный диагноз. Следует помнить, что сопутствующие пороки наблюдаются у 80% больных грудного возраста; во всех сомнительных случаях показаны зондирование полостей сердца и аортография.
Коарктация аорты у детей старше года и у взрослых
Ю. Е. Березов и А. В. Покровский (1965) выделяют 5 периодов течения заболевания в зависимости от возраста больных.
Первый-критический период, он наблюдается в течение первого года жизни, когда отмечают наиболее высокую смертность больных.
Второй-период приспособления, охватывающий возраст от 1 года до 5 лет. Дети жалуются на головные боли, одышку, утомляемость. Но в большинстве случаев жалобы отсутствуют, а клиническая симптоматика бедна. Родители часто не замечают слабо выраженных признаков заболевания.
Третий-период компенсации, охватывает возраст от 5 до 15 лет. Больные, как правило, жалоб не предъявляют, заболевание часто обнаруживается только при врачебном осмотре.
Четвертый-период относительной декомпенсации, обычно соответствующий периоду полового созревания, у больных появляются различные жалобы, что вынуждает их обращаться к врачу.
Пятый-период декомпенсации, наблюдающийся в 20-40-летнем возрасте больных, т. е. в том возрасте, до которого они доживают. Больные часто предъявляют жалобы, характерные для гипертонической болезни.
Дети в возрасте от 1 года до 15 лет обычно не предъявляют жалоб, коарктация аорты обнаруживается при случайном осмотре и обследовании по другим причинам. При этом обычно находят шум над областью сердца и повышение артериального давления. Лишь у 5% больных в этом возрасте имеются признаки сердечной недостаточности.
Дети внешне выглядят здоровыми, у них хорошо развита мускулатура верхней половины туловища. Часто видна пульсация в яремной ямке, что является одним из характерных симптомов заболевания. Пульсирующие коллатеральные сосуды у детей и подростков наблюдаются редко, обычно они видны в лопаточной области. Артериальное давление повышено до 140-150 мм рт. ст., но может достигать 220 мм рт. ст. Пульсация на бедренных артериях ослаблена или отсутствует.
При аускулыпации шумы над областью сердца выслушиваются у большинства больных, обычно это систолический шум средней интенсивности, выслушиваемый вдоль левого края грудины. Он хорошо проводится на верхушку сердца и на спину. При отсутствии других ВПС пальпаторно определяемое дрожание над областью сердца отсутствует.
ЭКГ у детей и подростков в 70% случаев позволяет выявить признаки гипертрофии левого желудочка сердца.
Рентгенологически у 45% больных сердце нормальных размеров, значительно увеличено у 5% и умеренно-у 50% больных. Тень сердца разнообразной конфигурации. При рентгенокимографии выявляют усиление пульсации левого желудочка и восходящей части аорты. Контрастированный пищевод отклонен влево, вследствие постстенотического расширения аорты.
необходимо экстренное хирургическое вмешательство ,времени на раздумье нет,перспектива неутешительна.Коарктация аорты у грудных детей
Проявления коарктации аорты в грудном возрасте характеризуют тяжесть заболевания. Это наиболее критический возраст, в котором наблюдается высокая естественная смертность.
Частое сочетание коарктации аорты с другими ВПС в грудном возрасте обусловливает сложность выбора тактики хирургического лечения. Большинство детей грудного возраста с коарктацией аорты погибают в первые дни и недели жизни от тяжелой сердечно-легочной недостаточности [Keith J., 1978]. Обычно именно при сочетании коарктации аорты с другими пороками сердца наблюдаются тяжелое течение болезни и развитие критических состояний [Алекси-Месхишвили В. В. и др., 1978].
Порок проявляется развитием выраженной сердечно-легочной недостаточности, отсутствием аппетита, беспокойством ребенка. В крайних случаях могут наблюдаться признаки кардиогенного шока. Нередко дети поступают в терапевтические стационары в связи с развившейся пневмонией, а сужение аорты выявляют лишь после тщательного обследования ребенка.
Наличие пре- или постдуктального вариантов коарктации аорты не оказывает существенного влияния на клиническое проявление болезни и лишь сопутствующие ВПС обусловливают клиническую картину.
Цианоз обычно наблюдается при сочетании коарктации аорты с ВПС и веноартериальным сбросом крови. При тяжелой сердечной недостаточности могут наблюдаться небольшая артериальная гипоксемия или же цианотический оттенок кожных прокровов вследствие нарушения периферического кровообращения. Дифференцированный цианоз при предуктальном варианте коарктации встречается лишь при развитии склеротической формы легочной гипертензии [Fishman N. et al., 1976].
В период новорожденности при тяжелой сердечной недостаточности и сниженном сердечном выбросе шумы над областью сердца иногда не выслушиваются. При изолированной коарктации аорты шумы часто выслушиваются в яремной ямке и во втором-третьем межреберье слева от грудины. При наличии большого ОАП шум иногда не выслушивается из-за легочной гипертензии. Наличие над областью сердца систолического шума различной интенсивности зависит от вида сопутствующих ВПС. Сочетание коарктации аорты с фиброэластозом эндокарда проявляется глухостью тонов сердца и систолическим шумом недостаточности митрального клапана над верхушкой сердца.
Сердечная недостаточность наблюдается у 70% больных, у которых коарктация была выявлена в течение первого года жизни. Одышка у детей может достигать 70-120 дыханий в минуту. Отмечаются увеличение печени, иногда периферические отеки. В легких могут выслушиваться влажные мел-копузырчатые хрипы, свидетельствующие о левожелудочко-вой сердечной недостаточности. Кардиомегалия особенно выражена при сопутствующем фиброэластозе.
Почечная недостаточность наблюдается у новорожденных с предуктальным вариантом коарктации аорты и закрывающимся ОАП и проявляется повышением уровня мочевины крови свыше 12 ммоль/л, что является неблагоприятным прогностическим признаком [Leanage R. et al., 1981 ].
Определение пульсации на периферических артериях и измерение артериального давления на всех конечностях-основа диагностики коарктации аорты. Пульсация на бедренных артериях отсутствует у 60-70% больных. Пульсация ослаблена или сохраняется у детей с юкстадуктальной коарктацией аорты и широким ОАП, когда гребень в просвете
аорты не препятствует распространению пульсовой волны [Elseed A. et al., 1974].
Систолическое артериальное давление на руках может достигать 180-220 мм рт. ст. даже у новорожденных детей, хотя в редких случаях гипертензия бывает умеренной.
У больных с большим ДМЖП, резким клапанным стенозом аорты и тяжелой сердечной недостаточностью артериальное давление может быть незначительно повышено. При эффективном лечении сердечной недостаточности артериальное давление может повышаться [Keith J., 1978].
Следует помнить, что у новорожденных и у детей в течение первых двух месяцев жизни из-за физиологической узости перешейка аорты градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями может достигать 30 мм рт. ст. [de Swiet M. et al., 1974].
У больных с коарктацией аорты градиент систолического давления в области сужения может быть от 20 до 150 мм рт. ст. При отхождении одной из подключичных артерий дисталь-нее места сужения давление на соответствующей верхней конечности может быть ниже, чем на противоположной.
Для точного определения артериального давления на ногах целесообразно пользоваться методом Доплера, так как определить его по методу Короткова часто не удается.
Именно отсутствие или ослабление пульсации на нижних конечностях, артериальная гипертензия в верхней половине туловища и градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями являются основными признаками коарктации аорты у грудных детей.
Несмотря на кажущуюся легкость диагностики порока, последний часто не выявляется. Дети направляются в терапевтические стационары для лечения сопутствующих заболеваний и осложнений (пневмония, сердечная недостаточность), в то время как им показаны экстренное обследование и хирургическое вмешательство.
ЭКГ у грудных детей в отличие от взрослых больных характеризуется признаками перегрузки правых отделов сердца (60% случаев), изолированной гипертрофией левого желудочка (20% случаев), комбинированной гипертрофией желудочков (5% случаев) и отсутствием признаков гипертрофии миокарда (15% случаев) [Keith J., 1978]. Признаки изолированной перегрузки правых отделов сердца чаще встречаются у больных с предуктальным вариантом коарктации в первые 3 мес жизни ребенка, что обусловлено особенностью внутриутробного кровообращения. В возрасте 6-12 мес у больных преобладают признаки перегрузки левых отделов сердца.
Более чем у 50% больных первого года жизни на ЭКГ выявляют признаки хронической ишемии миокарда в виде деформации конечной части желудочкового комплекса, что свидетельствует о дефиците коронарного кровотока в резко гипертрофированном миокарде левого желудочка [Алекси-Месхишвили В. В. и др., 1977].
Подобные изменения ЭКГ обнаруживают у детей и подростков с первичной артериальной гипертензией и у взрослых больных с коарктацией аорты. Это свидетельствует о важной роли системной гипертензии в развитии хронической коронарной недостаточности у больных с коарктацией аорты.
У грудных детей с сопутствующим фиброэластозом при электрокардиографическом исследовании в 100% случаев выявляют признаки ишемии миокарда левого желудочка (снижение интервала S-Т и инверсия зубца Т в левых грудных отведениях) и высоковольтные желудочковые комплексы с преобладающей гипертрофией левого желудочка.
Сочетание коарктации аорты с другими ВПС сопровождается усугублением гипертрофии левого или правого желудочка в зависимости от характера порока и степени легочной гипертензии.
Хотя ЭКГ не дает возможности выявить характерные для коарктации или сопутствующих ВПС признаки, однако она помогает определить степень перегрузки тех или иных отделов сердца.
Рентгенологическое исследование выявляет кардиомега-лию, усиление легочного сосудистого рисунка, выбухание дуги легочной артерии. Размеры сердца по мере нарастания сердечной недостаточности могут увеличиваться, как и признаки венозного застоя в легких. Увеличение размеров сердца обусловлено при отсутствии фиброэластоза комбинированной гипертрофией желудочков. При сопутствующем фиб-роэластозе преимущественно увеличен левый желудочек сердца. Кардиоторакальный индекс в этих случаях достигает 70-80%. При контрастировании пищевода можно выявить его отклонение на уровне коарктации вследствие постстено-тического расширения аорты.
Эхокардиографии принадлежит важная роль в диагностике коарктации аорты и сопутствующих ВПС. Она позволяет установить характер и степень сужения аорты, тип сопутствующих ВПС, оценить сократительную способность миокарда, особенности кровотока в аорте и направление сброса крови. Достоверность исследования достигает 90% и повышается при комбинированном использовании одномерной, двухмерной и доплерографии.
Катетеризацию полостей сердца и ангиографию рекомендуется производить у взрослых больных при подозрении на сопутствующие ВПС и для решения вопроса о степени легочной гипертензии.
У грудных детей в большинстве случаев диагноз можно установить с помощью эхокардиографического исследования. В тех случаях, когда характер сопутствующего ВПС или пороков сердца неясен или же на допплерэхокардиоангао-грамме выявляется полный перерыв аорты, необходимы зондирование и ангиокардиография. Аортографию осуществляют пункционным способом доступом через бедренную артерию.
При анализе аортограммы следует оценить степень и характер сужения аорты, наличие и выраженность гипоплазии дуги и перешейка аорты, степень развития коллатеральной сети, дополнительные аномалии дуги аорты и ее ветвей, место впадения в аорту, ОАП.
При левой вентрикулографии у больных с сопутствующим фиброэластозом выявляют резко расширенную полость левого желудочка, небольшие колебания его в периоды систолы и диастолы, что наряду со значительным повышением конечно-диастолического давления (до 22 мм рт. ст.) свидетельствует о нарушении сократительной способности миокарда.
Диагноз.
Коарктация аорты может быть заподозрена у грудного ребенка при проявлении тяжелой, резистентной к лечению сердечной недостаточности. Диагноз должен основываться на определении характера пульсации на руках и ногах и измерении артериального давления.
Рентгенологическое исследование помогает выявить сужение аорты при контрастировании пищевода и заподозрить фиброэластоз у больных со значительным увеличением размеров сердца. Фиброэластоз наблюдается у 20% больных первого года жизни с коарктацией аорты.
Эхокардиография позволяет поставить окончательный диагноз. Следует помнить, что сопутствующие пороки наблюдаются у 80% больных грудного возраста; во всех сомнительных случаях показаны зондирование полостей сердца и аортография.
Коарктация аорты у детей старше года и у взрослых
Ю. Е. Березов и А. В. Покровский (1965) выделяют 5 периодов течения заболевания в зависимости от возраста больных.
Первый-критический период, он наблюдается в течение первого года жизни, когда отмечают наиболее высокую смертность больных.
Второй-период приспособления, охватывающий возраст от 1 года до 5 лет. Дети жалуются на головные боли, одышку, утомляемость. Но в большинстве случаев жалобы отсутствуют, а клиническая симптоматика бедна. Родители часто не замечают слабо выраженных признаков заболевания.
Третий-период компенсации, охватывает возраст от 5 до 15 лет. Больные, как правило, жалоб не предъявляют, заболевание часто обнаруживается только при врачебном осмотре.
Четвертый-период относительной декомпенсации, обычно соответствующий периоду полового созревания, у больных появляются различные жалобы, что вынуждает их обращаться к врачу.
Пятый-период декомпенсации, наблюдающийся в 20-40-летнем возрасте больных, т. е. в том возрасте, до которого они доживают. Больные часто предъявляют жалобы, характерные для гипертонической болезни.
Дети в возрасте от 1 года до 15 лет обычно не предъявляют жалоб, коарктация аорты обнаруживается при случайном осмотре и обследовании по другим причинам. При этом обычно находят шум над областью сердца и повышение артериального давления. Лишь у 5% больных в этом возрасте имеются признаки сердечной недостаточности.
Дети внешне выглядят здоровыми, у них хорошо развита мускулатура верхней половины туловища. Часто видна пульсация в яремной ямке, что является одним из характерных симптомов заболевания. Пульсирующие коллатеральные сосуды у детей и подростков наблюдаются редко, обычно они видны в лопаточной области. Артериальное давление повышено до 140-150 мм рт. ст., но может достигать 220 мм рт. ст. Пульсация на бедренных артериях ослаблена или отсутствует.
При аускулыпации шумы над областью сердца выслушиваются у большинства больных, обычно это систолический шум средней интенсивности, выслушиваемый вдоль левого края грудины. Он хорошо проводится на верхушку сердца и на спину. При отсутствии других ВПС пальпаторно определяемое дрожание над областью сердца отсутствует.
ЭКГ у детей и подростков в 70% случаев позволяет выявить признаки гипертрофии левого желудочка сердца.
Рентгенологически у 45% больных сердце нормальных размеров, значительно увеличено у 5% и умеренно-у 50% больных. Тень сердца разнообразной конфигурации. При рентгенокимографии выявляют усиление пульсации левого желудочка и восходящей части аорты. Контрастированный пищевод отклонен влево, вследствие постстенотического расширения аорты.