Уважаемый доктор, прошу Вас ответить на наболевшие вопросы, т. к. мы живем в районном центре и проконсультироваться в настоящий момент нет возможности. Моей долгожданной девочке 1 год. Во время беременности то ставили, то снимали диагноз- аномалия Эбштейна. Ребенок родился с весом 3, 8 кг, рост 50 см. Очень активная девочка, самостоятельно пошла в 9, 5 мес. Ездили на обследование 2 раза. Диагноз подтвержден. Заключение 1- го УЗИ (2 мес): Передняя трикуспидальная створка удлинена, створки смещены к верхушке ПЖ, регургитация 1- 2 ст. Правый желудочек: Размер полоски в диастолу 1, 5 см, атриализованная часть ПЖ 1, 9 * 1, 8, правое предсердие 2, 2* 1, 9. Нарушений кровообращения нет. Межпредсердное сообщение 3 мм. Результаты второго УЗИ в 10 месяцев: Трикуспидальный клапан- диаметр кольца 1, 65* 1, 8. Смещение септальной створки на 1, 2 см. задней на 1, 5 см ниже фибр. кольца. Септальная створка укорочена, фиксирована хордами. Передняя створка удлинена. Регургитация 2- 3 ст. Правый желудочек- атриализованная часть 1, 53* 1, 61 см. , функционирует 1 часть 1, 43* 1, 79 см. Межпредсердное сообщение 3 мм. Нарушения кровообращения нет.
Вопросы: 1)Может ли данный порок быть компенсированным всю жизнь или он действительно такой страшный как пишут в Интернете? 2) Сущеществует ли хотя бы небольшая вероятность положительной динамики при взрослении ребенка? 3)Неужели замена клапана для нас единственный вариант? Может за границей есть опыт пластической корректировки данного порока при таких показателях. Заранее спасибо.
Положительной динамикой на протяжении определенного периода времени следует считать хотя бы то, что нет ухудшения. Показаниия к операции определяются выраженностью сердечной недостаточности, выраженностью артериальной гипоксемии (снижением уровня кислорода в артериальном русле), наличием нарушений сердечного ритма.
При естественном течении порока до 5 лет доживают 64% детей (наиболее тяжелые погибают на первом месяце жизни), в последствии кривая выживаемости стабилизируется. Причинами ухудшения состояния являются прогрессирующая правожелудочковая недостаточность и нарушения сердечного ритма.
Существуют различные варианты коррекции данного порока опять таки зависящие от степени смещения створок, выраженности гипоплазии правого желудочка и многих других факторов, которые определяются индивидуально. Поэтому рекомендую обратиться за консультацией в ведущие кардиозирургические стационары. НЦССХ им. Бакулева в Моске, Ин- т им. Мешалкина в Новосибирске, Томский кардиологический центр и т. д.
Насчет разницы в измерениях ЭхоКГ - 2- 3 мм - не в счет (учитывая субъективноть методв, погрешность прибора и т. п. ), уменьшаться атриализованная часть правого желудочка не может, может меняться ее относительный размер (относительно площади тела - используется при оценке тяжести порока)