Здравствуйте!
Беспокою Вас из Оренбурга. Моему внуку 3 месяца. Родился недоношенным сроком в 3 недели с весом 3, 3 кг с пониженным гемоглобином, провели переливание крови, при выписке из роддома гемоглобин составлял 138. В месячном возрасте при посещении педиатра гемоглобин упал до 40, назначили инъекции препарата железа, после 3- ей ребенок покрылся краснотой и сыпью, отменили и провели вливание эритроцитной массы. В последующем каждые 20 дней контроля гемоглобина его уровень составлял в пределах 90, а то и 70 (ед. измерения не знаю)и проведено уже 3- и вливания эритроцитной массы.
В 2, 5 месяца взят анализ гребешкового пунктата(правого)"Пунктат костного мозга пониженной клеточности, полиморфного по составу; пунктат представлен клетками- лимфоцитами- 69% и единичными костно- мозговыми элементами. "
Показатели исследования: норма найдено
Миелоцит Н 4, 5- 16, 0 1, 0
Палочкоядерные Н 14, 0- 33, 0 4, 0
Сегментоядерные Н 13, 0- 27, 0 9, 0
Лимфациты 1, 2- 11, 5 69, 0
Моноциты 0, 25- 2, 0 9, 0
Эритробласты 0, 5- 6, 0 2, 0
Нормоциты полих 16, 0- 32, 0 6, 0
Миелокариоциты в 1куб. мм. - 12, 0
Насколько верно поставлен диагноз: анемия Блекфена- Даймонда? По внешним признакам ребенок развивается нормально, прибавка в весе составила
2, 5 кг, по анализам крови содержание железа в 3, 5 раза выше нормы, ребенок очень активен, явной бледности тела нет, почти держит голову, взгляд осмысленный и пытливый, стул регулярный, вскармливание только грудным молоком из бутылочки, но ест без особого аппетита, долго, по 150 гр. за один раз. Насколько верно поставлен данный диагноз по вышеназванным показателям,
если да, насколько серьезно данное заболевание,
где и как его лечить или с развитием ребенка ситуация может меняться, чего ждать в дальнейшем или предпринимать срочные меры, т. к врач сказала, что срочности нет, но и сроки не упускайте, как это можно понять?
Заранее благодарю, волнуюсь за здоровье первого внука. Прошу дать мне профессиональный ответ.
МУНИЦИПАЛЬНОЕ МЕДИЦИНСКОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
МУНИЦИПАЛЬНАЯ ДЕТСКАЯ ГОРОДСКАЯ
КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА Выписка из истории болезни № 1946. Ребенок Константинов Тимофей Дмитриевич 20. 10. 07 г. р. находится в МДГКБ, ОДРВ с 6. 12. 07 по настоящее время с диагнозом: Вторичная аплазия кроветворения на фоне персистирующей ассоциированной внутриутробной инфекции, анемии у мамы, фетоплацентарной недостаточности. Дисбактериоз
кишечника, стадия субкомпенсации. Атопический дерматит, младенческая форма, неполная ремиссия. Малая аномалия сердца.
Из генеалогического анамнеза: у матери ребенка и бабушки анемия хроническая. Не обследованы.
Биологический анамнез: Ребенок от I беременности, протекавшей на фоне анемии (НЬ = 80- 100 г\ л), угрозы прерывания в 29 недель. Роды I срочные, в родах угрожающее состояние плода, роды оперативные путем кесарева сечения. Масса при рождении- 3. 320, рост - 52 см. , окружность головы - 33 см. , оценка по шкале Апгар 7\ 8 баллов
Общее состояние ребенка при рождении тяжелое за счет анемии, неврологической симптоматики. В 1- ые сутки переведен в детское реанимационное отделение перинатального центра с диагнозом: Анемия тяжелой степени (НЬ - 46 г\ л). Перинатальная гипоксия, синдром угнетения ЦНС, незрелость к сроку. В реанимационном отделении перелита эр. масса А(П) Rh(+ ) положит, антибактериальная терапия - вицеф. На П- ой день жизни ребенок переведен в отделение патологии новорожденных МПЦ, где находился с 20. 10. 07. по 29. 10. 07 с диагнозом: Анемия вследствие фетоплацентарной трансфузии тяжелой степени. Перинатальное гипоксически- метаболическое поражение ЦНС средней тяжести, острый период. Синдром гипервозбудимости. Гипогликемические судороги в анамнезе. Транзиторная гипогликемия. ВПС: ДМЖП- 3 мм, субаортальный, фаза первичной адаптации. Проведено обследование в МПЦ:
сахар крови 20. 10. 07. - 1, 9 ммоль\ л - 2, 0 ммоль\ л.
22. 10. 07. - 6. 00. - 1, 8 ммоль\ п 24. 10. 07 - 4, 9 ммоль\ л
18. 00- 0, 4 ммоль\ л 25. 10. 07- 4, 4 ммоль\ л
21. 00 - 1, 3 ммоль\ л 29. 10. 07. - 4, 7 ммоль\ л
24. 00 - 4, 2 ммоль\ л
23. 10. 07. - 6. 00 - 4, 8 ммоль\ л
18. 00 - 2, 5 ммоль\ л
БАК - 20. 10. 07. - общ. белок - 41г\ л. ; Mg- 0, 82; K- 4, 6; Na- 144 ммоль\ п; АЛТ - 0, 15; ACT- 0, 15; билирубин общ. - 34 г\ л; прямой - 5, 7; непр. - 28. 3; креатинин- 141; мочевина - 4, 7.
БАК - 29. 10. 07. - общ. белок- 58 г\ л; Са- 2, 6 ммоль\ л; креатинин- 86 ммоль\ л; мочевина - 4, 7
обследование ребенка на ВУИ:
ИФА на ВПГ 26. 10. 07. Lg М - отр
Lg G - полож. 52 ЕД
ИФА на ЦМВ 26. 10. 07 Lg M - отр
Lg G - полож. 65 ЕД
ИФА на токсоплазмоз 26. 10. 07 Lg M - отр
Lg G- отр
обследование матери на ВУИ:
ИФА на ВПГ 26. 10. 07. Lg M - отр
Lg G - полож. 59 ЕД
ИФА на ЦМВ 26. 10. 07 Lg M - отр
Lg G - полож. 64 ЕД
ИФА на токсоплазмоз 26. 10. 07 Lg M - отр
Lg G- отр
OAK - 20. 10. 07 - Hb - 102 г\ л; эр. - 2, 6 * 1012 \ л; ЦП - 1, 17; L - 19, 3 * 10 9 \ л; П - 1; С -
66% ; Л - 25% ; М - 8% ; Ht - 31% ; тромбоцит - 320* 10 9 \ г.
OAK - 29. 10. 07 - Hb - 140 г\ л; эр. - 4, 09 * 1012/ л; L - 11, 3 * 10 9 \ л; П - 3; С - 634% ; Л - 56% ;
М - 5% ; Ht - 41, 1% ; тромбоцит - 423* 10 9 \ г.
УЗИ внутренних органов: повышена эхогенность печени и обеих почек.
ЭХОКС - ООО - 3, 8 мм с лев- правым сбросом крови, Р в ЛА - N; ДМЖП субаортальный -
3, 0 мм, увеличены правые отделы до 11 мм, ФВ - 77% .
ЭКГ - ЭОС отклонена вправо, синусовая легкая аритмия, нагрузка на левый желудочек и
правое предсердие.
НСГ - отек паренхимы головного мозга, повышена эхогенность в ПВО.
Проведено лечение: в\ в: глюкоза 20% , глюкоза 10% , кальция глюконат, вит « В1» , вит
« В6» , магнезии сульфат, цефабол, преднизолон, пирацетам, кавинтон.
в\ м: цефабол; : смесь с цитралью, фолиевая кислота, элькар.
Увлажненный кислород через воронку.
На фоне лечения состояние ребенка улучшилось. Выписан из МПЦ домой с рекомендациями с OAK от 29. 10. 07 - Hb - 140 г\ л; эр. - 4, 09 * 10 12\ л; L - 11, 3 * 10 9\ л; П - 3; С - 34% ; Л - 56% ; М - 5% ; Ht - 41, 1% ; тромбоцит - 423* 109/ г. В возрасте 1 мес. сделан контроль OAK от 20. 11. 07. - Hb - 79 г\ л; эр. - 2, 31 * 1012/ л; Ht - 22, 3% ; МСН - 34, 2% ; тромбоцит - 403* 10 9/ г; L - 5, 5 * 109 \ л; П - 2; С - 28% ; Л - 57% ; М - 11% ; Э - 2; СОЭ - 3 м\ ч анизо- , пойкилоцитоз эритроцитов.
Ребенок наблюдался педиатром по месту жительства амбулаторно. По поводу анемического синдрома в лечении назначено: феррум- лек (в\ м), вит « В 12» (в\ м), фолиевая кислота. В OAK от 6. 12. 07. Hb снизился до 46 г\ л.
OAK - 6. 12. 07 L - 5, 0 * 109\ л; эр. - 1„ 33 * 1012\ л; Hb - 46 г\ л; Ht - 12, 6% ; МСН - 34, 6% , тромбоцит- 532* 109/ л П - 2; С - 17% ; Л - 62% ; М - 16% ; Э - 3% ; СОЭ - 5 м\ час.
По экстренным показаниям ребенок направлен в стационар - отделение детей раннего возраста в связи с тяжелой анемией. Состояние ребенка при поступлении тяжелое за счет выраженного анемического синдрома. Геморрагический синдром не выражен. Полилимфоаденопатии, гепатоспленомегалии нет. На коже проявления атопического дерматита. Проведено обследование: группа крови: A(II) Rh(+ ) положит
OAK - 6. 12. 07. Hb - 46 г\ л; эр. - 1, 28 * 1012 \ л; Ht - 12, 2% ; MCV - 95, 3; МСН - 35, 9; МСНС - 377 ; PLT - 534* 10 9\ л; L - 5, 2 * 109 \ л; П - 2; С - 17% ; Л - 62% ; М - 16% ; Э - 3% ; СОЭ - 5 мм\ час, анизотицоз + ; ретикулоцит - 0, 2% .
OAK - 7. 12. 07. Hb - 81 г\ л; эр. - 2, 62 * 1012/ л; L - 5, 1 * 10 9 \ л; НСТ = 23, 4% ; тромбоцит- 478* 109 \ л; ретикулоцит - 0, 2% ; П - 4; С - 29% ; Л - 49% ; М - 15% ; Э - 3% ; СОЭ - 3 мм\ час. анизо- ,пойкилоцитоз эритроцитов, время свертываемости 745" - 7'55'\ длительность кровотечения - 2\
OAK - 8. 12. 07 Hb - 110 г\ л; эр. - 3, 77 * 1012 \ л; Ht - 32, 8% ; L - 5, 1 * 109 / л; П - 3; С - 35% ; Л - 39% ; М - 21% ; Э - 1% ; СОЭ - 2 мм\ час, баз - 1% .
OAK - 13. 12. 07 Hb - 101 г\ л; эр. - 3, 48 * 10 12/ л; Ht - 29, 5% ; L - 6, 4 * 109\ л; ретикулоцит - 0, 1% ; П - 3; С - 25% ; Л - 458% ; М - 11% ; Э - 3% ; СОЭ - 5 мм\ час
OAK - 9. 01. 08. Hb - 85 г\ л; эр. - 3, 02 * 1012 \ л; Ht - 23, 8% ; L - 5, 9 * 109/ л; ретикулоцит -
0, 05% ; П - 3% ; С - 22% ; Л - 64% ; М - 8% ; Э - 3% ; СОЭ - 5 мм\ час исследование гребешкового пунктата 10. 01. 08 прилагается
ОАМ 7. 12; 8. 12; 11. 12; - без патологии: соли оксалаты единичны.
Копрограмма 7. 12. 07: жирные кислоты в значительном количестве, местами в большом; мыла в значительном количестве; крахмал внеклеточный в умеренном количестве; иодофильные бактерии в умеренном количестве; слизь в значительном количестве; кристаллы Шарко- Лейдена 1: 2; цилиндры, эпителий 13- 14 в поле зрения. Посев кала на диз. группу и сальмонеллез: отрицательный № 427 от 6. 12. 07. Посев кала на дисбактериоз: в работе
ИФА на микоплазму 7. 12. 07: LgG- отр
ИФА на хламидии 7. 12. 07: Trach. - Lg G- отр
Psitaci- Lg G- отр Lg M – отр
Прямая реакция Кумбса 7. 12. 07: отрицательная; изоиммунных антител не обнаружено,
сыворотка матери совместима с эритроцитами ребенка.
Осмотическая резистентность эритроцитов:
min 0, 44 (N 0, 48 - 0, 44)
max 0, 3 (N 0, 34 - 0, 3)
БАК 7. 12. 07: общ. белок 59, 1 г/ л; альбумины 43, 2 г/ л; билирубин общ. - 10, 4 ммоль\ л; АЛТ - 32, 2; ACT - 38, 1 щел. фосфотаза - 1518; глюкоза - 3, 47 ммоль\ л; железо сыворот 36, 7 ммоль\ л; Р неорганич. - 0, 99 ммоль\ л; Mg - 0, 99; Са - 2, 57 ммоль\ л.
УЗИ внутренних органов 11. 12. 07: Эхокартина диффузных умеренно выраженных измненений структуры печени, спленомегалия с усилением кровотока; размеры селезенки - 64 * 27 мм. Регионарные лимфоузлы не увеличены, вена 3, 3 мм, не изменена.
НСГ 20. 11. 12: Эхокартина гипоксически- ишемических изменений структуры головного мозга; двусторонний ПВКI степ, двусторонний СЭК I- Пст. , дилатация левого желудочка.
УЗИ щитовидной железы: Соответствует возрасту - общий V железы - 0, 46 см (N - 0, 4 - 0, 9 см )
ЭХОКС 6. 12. 07: Функционирующий ОАП - 1- 2 мм. Полость левого желудочка на верхней границе нормы. Сократительная способность миокарда сохранена. ООО - 3 мм. со сбросом крови слева- направо с объемной перегрузкой правого желудочка. Минимальная трикуспидальная регургитация и легочная регургитация. Две дополнительные трабекулы в полости левого желудочка.
Осмотр лор- врача: Со стороны лор органов без патологии. Эндокринолог: Данных за эндокринную патологию не выявлено.
Осмотр зав. отделения гематологии Областной Детской Клинической Больницы Афанасьевой Е. И. Заключение: Вторичная аплазия кроветворения на фоне персистирующей ассоциированной внутриутробной инфекции, анемии у мамы во время беременности, фетоплацентарной недостаточности. Показано обследование в отделении гематологии Российской Детской Клинической больницы с целью исключения анемии Блекфена- Даймонда- врожденной дисэритропоэтической анемии.
Осмотр инфекциониста: Дисбактериоз кишечника стадии субкомпенсации. Атопический дерматит
Осмотр профессора Скачковой М. АЛ 1. 01. 08г. : диагноз и лечение согласованы. Проведено лечение: переливание эритроцитной массы А(П) Rh(+ ) положит группы крови - 3 раза 6. 12 ; 7. 12. 07; 29. 12. 07. по 50, 0 мл; в\ м: супрастин, вит « В12» ; per. os: креон, КИП, супрастин, зиртек, линекс.
На фоне проводимой терапии состояние ребенка стабильное, прибавка в массе за 2 мес- 1. 650, стал более активен. Клинически отмечается спленомегалия (+ 1, 5 см ниже края реберной дуги). Гепатомегалия, геморрагический синдром не выражены. Отмечается в динамике вновь снижение НЬ (до 70 г\ п), снижение ретикулоцитов (до 0, 05 % ).
каковы методы лечения?
не могу вам написать на ваш и мейл!очень бы хотелось услышать вашу историю,у моего сына таже проблема!напишите,пож на iryna_pirog@mail.ru