Добрый день доктор! Мы уже обращались к Вам за консультацией по поводу болезни нашего сына.
Сейчас мы прошли диагностику в Белорусском краевом центре пересадки костного мозга которая подтвердила
апластическую анемию (угнетены все три центра кроветворения, тяжелее всего по тромбоцитам).
Хотим посоветоваться с Вами вот о чем. Здесь, в Белоруссии врачи настаивают на пересадке костного мозга
как наиболее действенном лечении - до 70 процентов успеха по статистике. Донор - родная сестра, и возможно
что нам удасться собрать необходимые средства. Однако московские врачи Центра трансплантации с которыми
мы общались по телефону говорят что при таком диагнозе в Москве пересадку не делают. Почему для нас так
и остается загадкой, почему- то об этом по телефону не говорят, поэтому мы в полной растерянности, а время
уходит. Пожалуйста проясните для нас ситуацию, как лечить такое заболевание? Нам нужно принимать
решение по лечению.
И еще - нет ли опасности для здоровья донора - ведь при операции отбирается костномозговая жидкость и
применяются стимулирующие препараты. И если по больным нам статистику показывают, то похоже что за
донорами не наблюдают столь продолжительное время?
Естественно я высказываю свое мнение.
ЭПИКРИЗ К ИСТОРИИ БОЛЕЗНИ № 583
Больной ММ, 18 лет, по учащийся находился на спецлечении в гематологическом отделении 3 городской больницы со 2. 02. 2002 по 18. 03. 2002
Поступил с жалобами на слабость, утомляемость, головокружение, шум в ушах, звон, сердцебиение при физических нагрузках.
АНАМНЕЗ: считает себя больным около месяца когда перенес ОРЗ на ногах , отмечалось обильное носовое кровотечение, примерно 2- 3 часа, затем сохранялась легкая кровоточивость из одной ноздри около 2- 3 недель, кровоточивость десен. Много времени проводил у компьютера в связи с учебой в техникуме.
27- 28 декабря появилась температура 37, 8, боль в горле, першение. Лечение: бисептол, этазол, аспирин, колдрекс, затем появились симптомы быстрой утомляемости, слабости, мелькание мушек перед глазами.
Анализ крови при поступлении, 2/ 02/ 2002
Hb = 52 г/ л, Эр = 1, 2x1012 / л, Цв. пок. =1, 3, L= 1. 4x109/ л, Тr = 21, 6x109/ л, СОЭ = 43 мм/ час, П= 2, С= 8, Л= 85
Предварительный диагноз: ОСТРЫЙ МЕДИКАМЕНТОЗНЫЙ АГРАНУЛОЦИТОЗ
Обследован:
Стернальный пункт от 2/ 02/ 2002- 02- 19
Нейрофил. ряд:
Юные 10* 0, 2
Палочкоядерные 2, 4
Сегментоядерные 5, 8
Эозинофилы
(Миэлоциты юные, Палочкоядерные, Сегментоядерные) 0, 8
Лимфоциты 67, 5
Моноциты 2, 8
Плазматические клетки 5, 2
Эритробласты 0, 2
Пронормобласты 2, 4
Нормобласты
Базофилы эр. 6, 6
Полихр. эр. 2, 0
Оксиф. эр. 4, 0
Соотношение лейко/ эритро 5, 6/ 1
Костномозговой индекс 0, 02
Индекс созревания эритробластов 0, 39
Пунктат к/ м чрезвычайно беден миелокариоцитами, состав его почти мономорфен и представлен по большей части лимфоцитами. Бластные клетки не обнаружены. Гранулоцитарный росток резко сужен и представлен незначительным количеством зрелых клеток. Промиелоциты и миелоциты в мазках не обнаружены. Как указывалось выше лимфоцитарный росток резко расширен (67, 6% ) Расширен также росток плазматических клеток до 5, 2% . Эритроидный росток сохранен, кровотворение нормобластическое, гемоглобинизация задерживается на базофильных формах. Мегакариоциты в мазках не обнаружены.
4/ 02/ 2002
Эр = 1, 1x1012 / л, L= 1. 9x109/ л, Тr = не обнаруж. , Ret= 8% , Hb = 44 г/ л, Цв. пок. =1, 1, СОЭ = 35 мм/ час, Ht= 13% , С= 14, Л= 85, M= 1
Анизоцитjp + анизохромия эр. + +
Билирубин - 18, 6 непрямой - 18, 6, тимол. - 1, 8 АЛТ - 0, 42
8/ 02/ 2002
МОР - отрицат.
Группа крови 0(I) Rh отрицательная
Эр = 1, 15х1012 / л, L= 2, 4х109/ л, Тr = 3, 45х109/ л. , Hb = 40 г/ л, Цв. пок. =1, 1, СОЭ = 30 мм/ час, С= 20, Л= 73, M= 7 анизомакроцитоз +
Коагулограмма
Дата 7/ 02/ 2002
Время свертывания 15 мин
Тромботест - нет реакции
Время рекальцификации плазмы - нет реакции
Время свертывания плазмы - нет реакции
Фиброген по рутбергу - нет реакции
Протромбин по квику - нет реакции
Ретракция сгустка 7, 7%
Фибринолиз 26, 5%
Гематокрит 13%
Индекс ретракции 0, 3
14/ 02/ 2002
Эр = 1, 66х1012 / л, L= 1, 2х109/ л, Тr = 13, 3х109/ л. , Hb = 58 г/ л, Цв. пок. =1, СОЭ= 25 мм/ час, Ht= 23% , П= 6, С= 23, Л= 69, M= 2
Коагулограмма
Дата 14/ 02/ 2002
Время свертывания 7 мин
Тромботест
Время рекальцификации плазмы
Время свертывания плазмы
Фиброген по рутбергу
Протромбин по квику
Ретракция сгустка 19, 5%
Фибринолиз 7, 2%
Гематокрит 23 %
Индекс ретракции
19/ 02/ 2002
Эр = 2, 50х1012 / л, L= 3, 5х109/ л, Тr = 20х109/ л. , Hb = 69 г/ л, Цв. пок. =0, 8, СОЭ = 25 мм/ час, П= 3, С= 23, Л= 67, M= 7
22/ 02/ 2002
Эр = 2, 93х1012 / л, L= 4, 8х109/ л, Тr = 5, 9х109/ л. , Hb = 102 г/ л, Цв. пок. =1, 04, СОЭ = 14 мм/ час, П= 1 С= 34, Л= 64, M= 1
1/ 03/ 2002
Эр = 3, 02х1012 / л, L= 4, 0х* 109/ л, Тr= 21х109/ л. , Hb = 101 г/ л, Цв. пок. =1, 0, СОЭ = 11 мм/ час, П= 7 С= 51, Л= 37, M= 5
7/ 03/ 2002
Эр = 3, 7х1012 / л, L= 3, 0х109/ л, Тr= 18, 5х109/ л. , Hb = 114 г/ л, Цв. пок. =0, 9, СОЭ = 24 мм/ час, П= 1 С= 25, Л= 71, M= 5
15/ 03/ 2002
Эр = 2, 46х1012 / л, L= 1, 6х109/ л, Тr= 17, 2х109/ л. , Ret= 1% ,Hb = 88 г/ л, Цв. пок. =1. 0, СОЭ = 60 мм/ час, П= 6 С= 21, Л= 65, M= 7
Анализ мочи в динамке в норме
Билирубин - 13, 2 мкмоль/ л, АСТ - 15 ЕД, АЛТ - 16 ЕД, щел. ф. - 48 ЕД, холест. -
5, 14, ЛДГ - 237 ЕД, мочев. - 2, 3, креатинин - 55
ЭКГ: Ритм синусовый, 74- 80 в 1', ЭОС не отклонена, полувертикальная позиция.
УЗИ брюшной полости: органической паталогии не выявлено
ЛЕЧЕНИЕ:
переливание эр. массы = 2120 мл,
с/ з плазмы = 1590 мл,
тромбоцитарной смеси - 5 dos
(После первого переливания было увеличение и болезненность лимфатических узлов. )
ПРЕДНИЗОЛОН: 60 mgr со 2/ 02 по 18/ 02, с 18/ 02 - 80 mgr
ДИЦИНОН В/ В
АСКОРБИНОВАЯ КИСЛОТА
РИБОКСИН
РЕТАБОЛИЛ 1 мл № 3
ВИКАСОЛ
АМИНОКАПРОНОВАЯ КИСЛОТА
НИСТАТИН
ОМЕЗ
РЕНИТИДИН
АСКОРУТИН
ДИЦИНОН В ТАБЛЕТКАХ
С 25/ 02
КАРБОНАТ ЛИТИЯ
С 4/ 03
ПРЕДНИЗАЛОН ЗАМЕНЕН НА НИТИПРЕД
С 15/ 03 по поводу повышения температуры КЛАФОРЕН 1* 2р № 3
Окончательный диагноз: АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (? )
Больной направляется в Белорусский Центр Гематологии и трансплантации костного мозга для решения вопроса о дальнейшей тактике лечения (применение циклоспорина А, колониестимулирующий фактор) а также для трепанобиопсии
Рекомендовано:
Продолжать прием МЕТИПРЕДА 8 табл утром + 4 табл в обед,
ДЕЦИНОН 2 таб X 3 раз,
АСКОРУТИН
ВИКАСОЛ
При кровотечениях АМИНОКАПРОНОВАЯ КИСЛОТА 5% 100, ГЛЮКОНАТ КАЛЬЦИЯ 10% - 10, 0 МЛ в/ в, ДИЦИНОН 6, 0мл в/ в, ГЕМОСТАТИЧЕСКАЯ ГУБКА.
Результаты обследования в Белорусском центре трансплантации костного мозга:
Миелограмма
22. 03. 2002
реан. ЦТКМ
Ретикулярные клетки 0. 5
Миелобласты 1. 5
Промиелоциты 1. 0
Миелоциты (н) 1. 0
Юные (н) 2. 5
Палочкоядерные (н) 4. 5
Сегментоядерные (н) 8. 5
Лимфоциты 69
Моноциты 4. 5
Плазматические клетки 0. 5
Нормобласты базоф. 0. 5
Полихр. 2. 5
Оксиф. 3. 0
Мегакариоциты в препарате единичные
Пунктат беден ядросодержащими элементами
22. 03. 2002
Диагноз АА- ?
Исследуемый материал ПК
CD 16 89 от всей популяции нейтрофилов
CD 14 64 от всей популяции моноцитов
Биохимический анализ
22. 03. 2002
О. белок 74. 1
Глюкоза 4. 6
Мочевина 5. 3
Билирубин 13. 1
АСТ 1. 2
АЛТ 1. 98
Щел. фосф. 5. 46
ЛДГ 11. 52
Na 141
K 3. 6
Ca 1. 24
Анализ крови
22. 03. 2002
WBC 3. 00 x 103/ ml
RBC 2. 53 x 106/ ml
HGB 83 g/ dl
HCT 21. 3 %
MCV 84. 2 fl
MCH 32. 8 pg
MCHC 390 g/ dl
PLT 4 x 103/ ml
NEUT% 16. 3 % NEUT# 0. 49 x 103/ ml
LYMPH% 78. 7 % LYMPH# 2. 36 x 103/ ml
MONO% 4 % MONO# 0. 12 x 103/ ml
EO% 0. 3 % EO# 0. 01 x 103/ ml
BASO% 0. 7 % BASO# 0. 02 x 103/ ml
RDW- SD 39. 4 fl
RDW- CV 13. 8 %
PDW
Иммунофенотипирование клеток костного мозга
Диагноз АА- ?
22. 03. 2002
CD45+ CD14- 93% CD45+ CD14+ 1%
CD3+ CD19- 76% CD3- CD19+ 15%
CD4+ CD8- 38% CD4- CD8+ 34% CD4+ CD8+ 1%
HLA- DR+ CD33- 18%
CD7+ CD13- 71%
CD20+ CD5- 12% CD20- CD5+ 72% CD20+ CD5+ 6%
CD33- CD34+ 0%
CD10- CD22+ 15%
sIgM+ 6%
CD11b 0%
В образце КМ фенотипически бластных клеток не обнаружено.