Доброго времени суток. Моей дочери (15 лет) поставлен диагноз иммунная тромбоцитопеническая путпура. Ситуация …

Северск
гематолог
Доброго времени суток.
Моей дочери (15 лет) поставлен диагноз иммунная тромбоцитопеническая путпура. Ситуация длится с августа т.г.
Результаты миелограммы:
бластные клетки 2,5%; промиелоциты 1%; миелоциты 10%; юные 7,5%; п/я нейрофилы 8%; с/я нейрофилы 23%; все нейрофильные элементы 49,5%; эозинофилы 5%; моноцыты 4,5%. Эритробласты+прономобласты 0,5%; базоф нормобласты 6,5; полихром нормобласты 19%; оксифильные нормобласты 4,5%; все эритроидные элементы 27,5%. Лимфоциты 10,5%. Л:Эр = 2,5:1. ИСН 0,6. ИСНорм 0,7. Количество мегакариоцитов 28,125. Клеточность препарата незначительна. Мегакариоциты встречаются редко, всех степеней зрелости, гранулярны, неактивны. Ростки сохранены, без нарушения созревания клеток. Для нормобластов характерна мегалобластоидность ядер.
ОАК: СОЭ 32; лейкоцыты 5,1 тыс; эритроциты 3,8 т/л; нв 112 г/л; тромбоциты 47 тыс; п 1%; с 65%; э/б 0/0%; м 12%; лимф 21%; юн 1%; ht 0,32 (все сокращения не мои, а как в анализе).
Кол-во тромбоцытов "прыгает" от 23 до 50.
Гемостаз: АПТВ 37 сек, протромбиновое время 15,2 сек, протромб. отношение 1, РФМК в плазме 10мг/100мл, фактор IX 121%, фактор V 104%, фактор VII 110%, фактор VIII 103%, фактор Виллебранда в плазме 100%, фибриноген 2,9 г/л.
Проведено лечение преднизолоном 60 мг. эффект не достигнут - тромбоцыты так и варьировались от 23 до 70 (на первую дозу гармонов), свертываемость - аналогично. После 2 месяцев препарат постепенно отменен. Далее ВВИГ (октагам) 500 мг/кг №2.
После ВВИГ прошла неделя тромбоцыты стали 47 свертываемость на стекле 3,5 мин, а через 3 дня 36, свертываемость 9 мин.
Надеюсь, я достаточно полно описала результаты.
Прошу, пожалуйста, прокомментируйте ситуацию.
Далее наш врач предполагает попробовать винкрестин. Но насколько я понимаю это препарат химиотерапии при онкозаболеваних, а у нас в пунктате не выявлено раковых клеток. Да и одним из противопоказании применения винкрестина - тромбоцитопения.
Заранее благодарю.

Ответы

Ответы специалистов отмечены меткой «Специалист», их имена ведут на профиль.

Остерегайтесь мошенников, не высылайте никому деньги!

Если бы тромбоцитопения была иммунной, следующим этапом лечения было бы удаление селезенки. Но картина костного мозга не очень похожа на ИТП, а отсутствие какого-либо эффекта от гормонов и иммуноглобулина только подтверждает, что речь о чем-то ином. Опять же, мегалобластоидность - откуда она у 15-летней девушки? Здесь надо с диагнозом разбираться. При 47 тыс тромбоцитов кровоточивости быть не должно, так что время есть. Надо, к примеру, цитогенетическое исследование делать - это ведь может и миелодиплазией оказаться, например.
Сергей Кузнецов, добрый день. Спасибо за ответ.
ОАК снова сдали 28 декабря - тромбоциты 24 тыс., проба Дуке 9,5 мин.
Да, Вы правы, самопроизвольной кровоточивости у нее нет. Синяки стали меньше появляться, бывают петехии от мочалки. Особенно страшно, когда начинаются месячные. 11-15 дней! В эти периоды она пьет транексам и аминокапроновую. Я завариваю ей крапиву или пастушью сумку. Но и при этом даже самые большие прокладки не спасают, приходится пользоваться памперсами для недержания, из дома не выйдешь. На фоне применения гормонов и ВВИГ продолжительность месячных нормализовывалась. Это о чем-то говорит?
Сергей, при всем всемогуществе интернета, увы, я так и не смогла "расшифровать" для себя фразу: "Для нормобластов характерна мегалобластоидность ядер". Не могли бы Вы дать пояснения.
И еще. Насколько я поняла Ваше "т.ч. время есть", Вы не рекомендуете немедленное (как настаивает наш врач) применение винкристина, пока не сделаем цитогенетику. (В детстве, кстати, ей делали генетику (хромосомный набор) - норма, патологии белкового обмена не было).
Для большей ясности скажу, что дочь перенесла родовую травму с диформацией ликворного канала в области 7 позвонка (сообщающаяся гидроцефалия (в детстве), ППЦНС, алалия, задержка развития, нарушение поведения и сна, повыш. внутречереп. и глазное давление, миопия (оба глаза по -6), состоит на учете у хирурга (искривление позвоночника, коленных суставов, плоскостопие и т.д.), кардиолога (отверстие в перегородке), и , безусловно, психоневролога (почти постоянно получает психотропные препараты).
Все перечисленное мной некоторым образом наводит на мысль и о коллагенопатии. ? Да и воообще, много их, мыслей, тем более, что эта ситуация - первая в нашей семье...
Сергей, очень хочу поделиться Вашим мнением с нашим лечащим врачом. Немогли бы Вы указать гематологом какой клиники Вы работаете, Ваша степень.
Спасибо Вам, в какой-то мере Вы укрепили мои сомнения по поводу проводимого лечения.
Очень жду ответа, т.к. сегодня-завтра надо будет решать по поводу химии!
Сергей Кузнецов, цитогенетическое исследование это же кариотип?
Сергей Кузнецов…,здравствуйте скажите пожалуйста у меня срок бер.37 недель. анализы тромбоцитов в мазке 122
в ОАМ 145. что нужно делать???
Не заметил более раннего сообщения, сразу стал отвечать на последнее. Мегалобластоидность в данном случае - проявление дизэритропоэза, что для ИТП нехарактерно. Нет, в детстве делали "не то" - здесь нас интересует кариотип клеток костного мозга. Насчет винкристина: прошу понять меня правильно - не видя больного, рекомендовать или НЕ рекомендовать какое-то лечение можно лишь в случае, если оно явно больному во вред. В остальных случаях это всегда на усмотрение лечащего доктора. Просто есть не укладывающиеся в диагноз особенности кроветворения и отсутствие (по вашему рассказа) эффекта от иммуносупрессивной терапии - отсюда и сомнения в диагнозе. В любом случае, спленэктомия - куда более общепринятое, так скажем, лечение. Но прежде чем идти на операцию, я бы попробовал все же поразбираться с диагнозом. Где работаю и кем - какая разница? Я же выступаю от себя самого, и прикрываться авторитетом конторы не хочу. Это было мое мнение, как врача. И только.
Сергей Кузнецов…,здравствуйте скажите пожалуйста у меня срок бер.37 недель. анализы тромбоцитов в мазке 122
в ОАК 145. что нужно делать???
Елена, не надо писать в ЧУЖОЕ, да еще и активно идущее обсуждение - путаница гарантирована. Свой вопрос надо задавать отдельно. Ничего делать не надо, это нижняя граница нормы.
Сергей, здравствуйте. Благодарю за скорые ответы.
Ни в коем случае не хотела Вас обидеть, а уж "прикрываться" Вашей конторой тем более. Просто, согласитесь, если я приду и скажу врачу, что какой-то неизвестный ей он-лайн доктор сомневается в том, как она лечит, на меня, мягко сказать, посмотрят с удивлением.
Но, собственно, это уже не важно. Наши с Вами сомнения я сообщила лечащему, от винкристина пока отказалась. Из стационара дочь отправили домой... Можно сказать, почти шантаж. Особо не сопротивлялась, пусть хоть Новый год у ребенка будет.
Сергей, а анализ на антитела к тромбоцитам может что-то прояснить? Мне в лаборатории ИНВИТРО предложили этот вариант (т.к. прием анализов на кориотип временно прекращен, возобновится когда появятся реагенты), что, вроде как, наличие антител подтвердит и наличие ИТП.
По поводу "не видя больного, рекомендовать или нет...". Это возможно? Как? Где? В этом случае придется "выходить из тени". (шутка!) Или, допустим, я могла бы отсканировать и выслать Вам все результаты? Или Вы могли бы порекомендовать мне обратиться куда-то, к кому-то в нашем регионе (Новосибирск, Томск, Барнаул...)?
Срасибо за общение.
К сожалению, анализ на антитела к тромбоцитам крайне ненадежен. Они очень легко сорбируют из крови самые разные белки, включая иммуноглобулины, а отличить специфическое связывание от неспецифического пока нереально. Во всяком случае, на эти анализы мы НЕ ориентируемся. В Барнауле отличная клиника, занимающаяся проблема гемостаза, но раздел, посвященный тромбоцитопениям в баркагановском руководстве писал все же Идельсон. Так что при всем большом уважении к этому центру в данном конкретном случае я не уверен, что это именно то место, куда надо обращаться. А вот в Новосибирске гематология очень хорошая, и с кариотипом там проще будет - они его смотрят наверняка. Насчет Томска у меня сведений нет.
Сергей Кузнецов…,здравствуйте!Мне сказал врач,что у моего мужа очень низкие тромбоциты,всего 6.Если их 20,то это уже мало она говорила,а 6 очень мало.Подскажите как их повысить,чем это опасно?И что делать?
Госпитализироваться срочно в гематологическое отделение, там обследоваться и там лечиться.
Добрый день, Сергей Кузнецов. Спрошедшими и предстоящими праздниками и, конечно, здоровья прежде всего.
Спасибо за прошлый ответ. Надеюсь, что, хотя в нашу цепочку вопрос-ответ вклиниваются чужие сообщения, Вы не потеряли моих исходных данных.
Анализы на кариотип и, на всякий случай, на антитела к тромбоцитам мы сдали. Теперь тягостный период ожидания результатов.
В Томске есть отделение онкогемотологии при областной КБ. Пункцию дочери делали именно там.
Пыталась в Интернете отыскать координаты и сайты новосибирской клиники, о которой Вы упомянули. Наткнулась на несколько подходящих: клиника иммунопатологии и НИИ патологии кровообращения им. Мешалкина. Уточните, пожалуйста, какую Вы все же имели ввиду.
Спасибо.
В Новосибирске я имел в виду гематологическое отделение областной больницы. Там сильная гематология.
Доброго времени суток, Сергей.
Получили "первую ласточку" - анализ на АТ к тромбоцитам.
Я удивлена, но не знаю, что думать. Помню Вашу фразу о непоказательности этого метода, но результат - 0 (!) при референсном значении <20.
Может быть прокомментируете?! Спасибо.
Повторю то же, что говорил и прежде: анализ на антитела к тромбоцитам недостоверен вообще. Просто диагноз ИТП как вызывал сомнения, так и вызывает сейчас. Точнее, есть уверенность, что это НЕ ИТП.
Добрый день, Сергей Кузнецов.
Получили результаты анализа на кариотип - 46,ХХ. Хромосомная патология не выявлена.
Состояние дочери за это время не изменилось. Тромбоциты в ОАК - 24 тыс. Последняя менструация длится уже неделю. И это не кровь - это почти вода, только розового цвета. "Спасаемся" транексамом и крапивой. Снова легко стали появляться синяки.
Не знаю как быть дальше.
Ну, не нашли - так не нашли. Здесь, вообще говоря, имеет значение только положительный результат, а отрицательный не говорит ни о чем. Так а что насчет стационарного обследования? В Новосибирске ли, еще где - а надо.
У ПАПЫ ХРОНИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЗ ПРИНИМАЕМ ЛЕЙКЕРАН 2 РАЗА В НЕДЕЛЮ. СОРБИФЕР ДУРУЛЕС2 Р.В ДЕНЬ. ФОЛЕВАЯ КИСЛОТА 3 Р.В ДЕНЬ ЭТАМЗИЛАТ ОТМЕНИЛИ КРОВОТЕЧЕНИЙ НЕТ.АНАЛИЗ КРОВИ НА СЕГОДНЯШНИЙ ДЕНЬ HGB71 WBC10.6 LY93 PLT27 СОЭ 60. КАК НАМ ИДТИ ДАЛЬШЕ МОЖЕТ ЕСТЬ БОЛЕЕ ХОРОШИЕ ПРЕПАРАТЫ И ПОЧЕМУ НЕ ЛОЖАТ В ГЕМОТОЛОГИЧЕСКОЕ ОТДЕЛЕНИЕ ДЛЯ ХОРОШЕГО ЛЕЧЕНИЯ И ОБСЛЕДОВАНИЯ ПАПЕ 71 ГОД .СПАСИБО .
Здравствуйте, Сергей Вадимович! У меня постепнно нарастает цитопения. Началось с нейтропении, теперь уже все клетки, включая и тромбоциты. Цифры пока не критичесикие, но все равно напрягает. Наши гематологи ничего кроме преднизолона не предлагают, нов ответ напреднизолон кол-во клеток незначительно увеличивается дня на 3-4, а затем возвращается к исходному. У меня поливалентная аллергия - ринит пыльцовый и пищевая в виде гигантской крапивницы и возникло у меня подозрение насчет гистаминовой супрессии костного мозга. Хотелось бы серьезно обследоваться, не не знаю где. Может быть Вы подскажете? Заранее благодарна.
у моей дочери 5% моноцытов как ето лечить и на сколько ето опасно?
Сергей Кузнецов…,
Добрый день. Диагноз ИТП. Началось после перенесенного гриппа на фоне беременности. Значения тромбоцитов были низкие 3-18 тыс. Иммуноглобулин их повышения не дал, гормоны совсем на единицы. Брали пункцию костного мозга и трепанобиопсию. Как сказали врачи к костному мозгу вопросов нет. Мегакариоцитов достаточно. Сдала анализ на антитела к тромбоцитам. Результат более 1000. О Вашем отношении к этому анализу прочитала. В связи с беременостью на сроке 16 недель беременности в Москве в гематологическом научном центре была проведена спленэктомия. Тромбоциты повысились до 300 тыс. через несколько дней после операции. Но в этот период продолжали давать преднизолон. Затем его отменили в течение недели после операции и тромбоциты через дней пять упали до 16тыс. Затем провели пульстерапию медопредом и сейчас принимаю метипред. С дозы 12 табл. в течение 4-х дней начала и снижаю в данный момент по полтаблетки от обеденной дозы. Скажите, пожалуйста, по какой причине могло произойти такое новое их обрушение? Врач говорит что антитела еще циркулируют в крови, а сколько они живут никто сказать не может мне. Какой прогноз в моей ситуации? После операции прошел месяц. Сейчас тромбоциты на фоне гормонов более 200. Очень переживаю, т.к. Боюсь нового снижения, а принимать гормоны всю беременность не есть хорошо. Я , конечно, понимаю,что в случае нового критического снижения выбора нет и принимать придется. Главным образом интересует как долго антитела селезенки будут в крови и разрушают ли гормоны эти антитела или просто не дают им связываться с антигенами тромбоцитов. Заранее спасибо!

Ответить

Код проверки