Добрый день! Уважаемые коллеги! Я по специальности врач-терапевт, однако в этой теме по причине заболевания ба…
Уважаемые коллеги!
Я по специальности врач-терапевт, однако в этой теме по причине заболевания бабушки.
На данный момент бабушке, 79 лет, поставлен диагноз : Композитная лимфома, представленная лимфомой Ходжкина и ,вероятно, фолликулярной лимфомой.
Краткий анамнез: Заболела с середины 2013 года. Слабость, головокружение. Выявлена анемия (Hb до 68 г/л), лимфоаденопатия.
Взят на биопсию левый надключичный узел.
Результаты иммуногистохимии:
http://yadi.sk/d/oTYAxQIZGmPsD
По данным результатам гематологом Моники была назначена след. терапия и больная направлена на госпитализацию:
http://yadi.sk/d/Qqn7zLR4GmPsw
Вопросы следующие:
1) Заключение ИГХ: Лимфома Ходжкина + фолликулярная лимфома.
Т.е., Основной диагноз - Лимфома Ходжкина. Сопутствующий диагноз - фолликулярная лимфома.
Почему тогда гематолог назначает схему R CVP? Это альтернативная схема лечения фолликулярной лимфомы. Где схема для лимфомы Ходжкина?
2) Выявлена B клеточная клональность + данные ИГХ. Какой это тип B клеточной лимфомы: Диффузная крупноклеточная? Фолликулярная?
3) Гематолог пишет заключение: B крупноклеточная лимфома Ходжкина (?!) смешанного генеза (Т клет. популяция).
Все мешаем в кучу? Стадии процесса отсутствуют.
Как написать диагноз согласно международной классификации лимфом (NCCN guideline)?
Какую конкретно лимфому собираются лечить?
Как лечить композитную лимфому? Данных в интернете почти нет.
В целом, для меня очень противоречивые выводы и назначения.
Коллеги, буду признателен за ответы на вопросы.
Также, если есть контакты опытного гематолога в Москве, который занимается подобными лимфомами, пришлите, пожалуйста, в личку.
R-CVP в данном случае подходит как для лечения лимфомы Ходжкина, так и для лечения неходжкинской лимфомы ОДНОВРЕМЕННО.
Это, можно сказать, универсальная схема. Тем более, учитывая возраст бабушки, добавлять антрациклин-содержащие препараты (схема R-CHOP) - весьма рискованно.
2) См. пункт 1. Диффузная В-крупноклеточная, фолликуляная и лимфома Ходжкина - ВСЕ ОНИ В-КЛЕТОЧНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ, т.е. имеют В-клеточный иммунофенотип.
Т-клеточных лимфом в РФ не более 8-10%.
3) На данном этапе диагностики Т-клеточный компонент можно расценивать как реактивное микроокружение.
Правильную стадию процесса на данный момент установить затруднительно. Если поражены только периферические л/у выше\ниже диафрагмы - например ш\надключичные с обеих сторон - то это II стадия, если по обе стороны диафрагмы - то III и пр. Посмотрите классификацию Ann Arbor.
Однако, насколько я вижу из представленных мед. документов - не исследован костный мозг. При таком варианте лимфопролиферативного заболевания это делать необходимо. Желательно сделать билатеральную трепанобиопсию.
Собираются лечить ОБЕ лимфомы.
Большое спасибо за ответ!
Коллеги мне дали ссылки на зарубежные статьи:
1) Заболевание редкое(композитная лимфома). Всего 20 случаев по состоянию на 2006 год. Я так понимаю, что опыт терапии не накоплен.
2) В одной из статей композитную лимфому Ходжкина лечили по схеме напоминающей BEACOPP.
В случае бабушки, основной диагноз - лимфома Ходжкина.
2 варианта терапии - BEACOPP (токсичный, не подходит для пожилых) и ABVD.
Почему в данном случае гематолог назначает схему лечения фолликулярной лимфомы?
3) По стадии понятно.
4) Трепанобиопсия. Я так понимаю, что трепанобиопсия покажет степень распространенности процесса на костный мозг?
Повлияет ли это на выбор ПХТ или только на прогноз?
Если нет , то необходима ли данная процедура?
5) В России кто-то лечил композитные лимфомы? Есть ли контакты или публикации?
Заранее благодарен за ответы.
1) Да, совершенно верно. Опыт не накоплен.
2) В данном случае, учитывая возраст бабушки, наличие (наверняка) определенной сопутствующей патологии, возможно начать лечение именно с простой схемы. В данном случае - это R-CVP, или, теоретически, можно "растянуть" введение циклофосфана на 5 дней (схема R-COP). После 2 циклов лечения можно оценить эффект и затем определяться с дальнейшей тактикой.
Да, теоретически данный вариант лимфомы можно было бы лечить схемой BEACOPP. Однако, учитывая то, что в последние годы было доказано, что BEACOPP-21 не сильно лучше схемы ABVD по эффективности, но заметно токсичнее, во всем мире схему BEACOPP стараются проводить только интенсифицированную (либо увеличив дозы, либо уменьшив интервал между циклами, т.е. BEACOPP-14), и только у пациентов с неблагоприятной прогностической группой.
Ни BEACOPP, ни ABVD бабушке не подходят - обе схемы содержат антрациклины (доксорубицин).
Схема лечения фолликулярной лимфомы - как раз R-CVP (см. NCCN). Тремя препаратами из этой схемы мы также воздействуем на лимфому Ходжкина.
4) Да, биопсия костного мозга покажет степень распространения основного заболевания, а также даст нам возможность исключить наличие других пролифераций (напр. - Т-клеточной лимфомы). Если уж в лимфоузле нашли такую редкую патологию, то в костном мозге может быть все, что угодно. Тем более, к сожалению, фолликулярная лимфома поражает костный мозг довольно часто.
На схему лечения эта манипуляция повлиять может.
При поражении костного мозга после окончания программной терапии также придется его контролировать.
Подчеркну, что в данном случае все решается индивидуально, при таком заболевании мировых стандартов лечения нет.
5) Лично у меня такого опыта нет. Про других также не слышал. Попробуйте спросить у А.В. Пивника.
Огромное Вам спасибо за советы!