banner1
 
В конференциях отмеченных зеленым сегодня были ответы специалистов.
Желтым – не более недели назад.

 

гематолог | 03.ru - медицинские консультации онлайн

 

гематолог

18:09 12-02-2014 / Шамиль / уфа, обратиться

Здравствуйте, мне нужен совет, у моего братика лейкоз ему 14 лет, вот определенные данные : Жалобы при первичном поступлении:
На слабость, вялость, сниженный аппетит, повышение температуры тела до 380С
Анамнез заболевания:
Болен с 20.11.13-повышение температуры тела, слабость. 28.11.12 госпитализирован в инфекционное отделение больницы №4 с подозрением на инфекционный мононуклеоз. В ОАК- анемия, лейкоцитоз, лимфоцитоз, направлен к гематологу.
Объективные данные при первичном поступлении:
Состояние тяжёлое, обусловлено интоксикацией. Выраженная слабость. Кожные покровы бледные, геморрагии в виде петехии и экхимозов по всему кожному покрову. Лимфатические узлы 1,0*1,0 см подчелюстные, шейные, подмышечные, паховые. Живот при пальпации мягкий. Печень +1,5 см из-под рёберной дуги, селезенка +3,0 см из-под реберной дуги.
ОАК (04/12/2013): эритроциты 5,49 *1012/л, гемоглобин 132 г/л, тромбоциты 43*109/л, лейкоциты 48,2*109/л, бласты-92%, лимфоциты-7%, п-1, СОЭ-10 мм/ч.
БХ крови (05/12/2013): общий белок –58,7 г/л, мочевина –5,9 ммоль/л, креатинин-78,7 мкмоль/л, билирубин общий -10,0 мкмоль/л, ЛДГ-729,8 Е/л, натрий-134,6 ммоль/л, калий-4,5 ммоль/л.
Миелограмма(04/12/2013):бласты-97,5%, нейтрофильные миелоциты-0,5%, базофилы-0,5%, нормобласты полихроматофильные-0,5%
Заключение: пунктат костного мозга многоклеточный, тотально инфильтрирован мономорфной популяцией анаплазированных бластных клеток, морфологически несущих признаки лимфоидной направленности в дифференциации, элементы стромы не обнаружены.
Ростки здорового кроветворения полностью редуцированы.
Реакция на миелопероксидазу (МПО) в лейкемическом субстрате-отрицательная. Реакция на гликоген (PAS) в бластных клетках положительная, в виде крупно и мелко гранулообразующего ПАС- материала.
Согласно перечисленным цитоморфологическим характеристикам лейкемических клеток, предположительно ОЛЛ, L1- L2 вариант.
Миелограмма(от 04/12/2013)пересмотрена в ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им.Дмитрия Рогачева: бласты-98%, лимфоциты-1,5%, нормобласты базофильные-0,5%, сумма эритрокариоцитов-0,5%
Заключение: пунктат костного мозга гиперклеточный, тотально инфильтрирован мономорфной популяцией анаплазированных бластных клеток в большинстве которых визуализируются неспецифические, вариабельные по размеру, азурофильные гранулы.
Ростки нормального к/м кроветворения редуцированы.
Закл.: морфологические характеристики бластных клеток не противоречат их лимфоидной природе. Для верификации диагноза необходимо проведение полной панели цитохимических исследований на диагностическом материале.
Иммунофенотипирование костного мозга (04/12/13): выявлен следующий фенотип бластных клеток- маркеры В-клеточной линии: CD10-80%, СD19-82 %, СD22 -96%, СD20-85%, СD34-71%, CD58-73%, суtTdT-55%,суt CD79а-89%, что соответствует В-II-ОЛЛ.
Анализ спинно-мозговой жидкости(06.12.13): бесцветная, прозрачная, реакция Панди +-, единичные эритроциты
Молекулярно-генетическое исследование (ФНКЦ, лаборатория биочип-диагностика, г.Москва) от 04/12/13 (результат получен 17.12.13) -обнаружена хромосомная транслокация t(9;11)MLL/AF9.
Молекулярно-генетическое исследование (ФНКЦ, лаборатория биочип-диагностика, г.Москва) от 14.01.14-в работе
Цитогенетическое исследование (ФНКЦ, лаборатория цитогенетики и молекулярной генетики, № препарата 6125) от 25.12.13- при обследовании методом FISH, выполненном на мазке костного мозга костного мозга от 04.12.2013, t(9;11), перестроек гена MLL, t(9;22), t(12;21), t(1;19) не обнаружено
ЭКГ(05.12.13): ритм синусовый,ЧСС 84 в мин. Горизонтальное положение ЭОС.
Группа крови: О(I)Rh положительный
УЗИ ОБП и почек (05/12/13): печень- умеренно увеличена в размерах: толщина правой доли 146 мм, толщина левой доли 47 мм, структура однородная, средней эхогенности. Желчный пузырь 94*34 мм, овальной формы, стенки утолщены до 5-7 мм, слоистые, просвет свободен. Поджелудочная железа – размеры в норме, контуры ровные, структура однородная, средней эхогенности. Селезёнка значительно увеличена в размерах до 180*83 мм, структура однородная, средней эхогенности; по внутреннему контуру определяется добавочная долька размерами 10 мм в диаметре. Почки-размеры в норме, топика обычная, структурные. Мочевой пузырь- просвет свободен.
В воротах печени определяется множество лимфоузлов овальной формы с четкими ровными контурами однородной гипоэхогенной структуры размерами до 32*14 мм.
В нижних отделах брюшной полости определяется незначительное количество свободной жидкости.
На основании клинико-лабораторных данных выставлен диагноз: Острый лимфобластный лейкоз, ВII вариант, период развернутой клинической картины.
Начата терапия по протоколу ALL-BFM-2000
Преднизолон 100 мг с 04.12.13
ОАК на 8 день терапии(12/12/2013): эритроциты 5,27 *1012/л, гемоглобин 127 г/л, тромбоциты 91*109/л, лейкоциты 6,7*109/л, бласты-61, л-30, с/я-9, СОЭ-6 мм/ч.
Преднизолон 100 мг день 1-36
Винкристин 2,0 мг 12.12.13, 19.12.13, 26.12.13, 02.01.14
Даунорубицин 48,9 мг 12.12.13, 19.12.13, 26.12.13, 02.01.14
Аспарагиназа 16300ЕД 16.12.13, 19.12.13, 25.12.13, 28.12.13, 31.12.13, 03.01.14, 10.01.14, 13.01.14
С целью профилактики нейролейкоза Метотрексат 12 мг эндолюмбально №3
Проведено НLA типирование больного
НLA-А30 В 13 DR 15 DQ03
НLA-А11 В 52 DR 13 DQ06

Сибс(брат)
НLA-А26 В 13 DR 15 DQ03
НLA-А11 В 44 DR 04 DQ05

На фоне терапии отмечались выраженные боли в животе, рвота. Проведена ФЭГДС: грыжа пищеводного отверстия диафрагмы I степени. Острый эрозивный гастрит. Поверхностный дуоденит. Косвенные признаки панкреатита.
Сопроводительная терапия: антибактериальная, инфузионная терапия, гемотрансфузии(эр.масса, тромбоконцентрат), противогрибковая(амфолип, вифенд), противорвотная, противоязвенная терапия, препараты белка(альбумин).
Миелограмма на 33 день терапии(14/01/2014):бласты-26%, нейтрофильные: промиелоциты-2,0, миелоциты-3,0, метамиелоциты-6,5, палочкоядерные нейтрофилы-7,0, сегментоядерные нейтрофилы-2,0, эозинофилы-0,5, моноциты-1,0, лимфоциты-14,5, плазматические клетки-0,5, нормобласты базофильные-1,0, нормобласты полихроматофильные-20,0, нормобласты оксифильные16,0, митозы-1, лейкоэритробластическое соотношение-1,7
Заключение: пунктат костного мозга нормоклеточный, включает элементы стромы, нейтральный жир, плазматические клетки.
Мегакариоцитарный росток представлен достаточным количеством деятельных мегакариоцитов, в том числе в формах раздражения. Миелоидный росток сохранен на всех уровнях развития, несколько сужен, порядок созревания миелокариоцитов не нарушен. Повышено содержание бластных клеток-26%, сохраняющих морфологические черты типа L1-L2. Эритроидный росток характеризуется гиперплазией, деятельный, эритропоэз нормобластический.
УЗИ ОБП и почек (20/01/14): печень- несколько увеличена в размерах: толщина правой доли 137 мм, толщина левой доли 38 мм, структура однородная, средней эхогенности. Желчный пузырь 67*17 мм, овальной формы, стенки не утолщены, просвет свободен. Поджелудочная железа – размеры в норме, контуры ровные, структура несколько неоднородная, средней эхогенности. Селезёнка несколько увеличена в размерах до 122*54 мм, структура однородная, средней эхогенности. Почки-размеры в норме, топика обычная, структурные. В режиме ЭД сосудистый рисунок почек не изменен, кровоток определяется вплоть до капсулы. Мочевой пузырь- не наполнен.

С 16.01.14 продолжен протокол I, фаза 2
6-меркаптопурин 87 мг
Циклофосфан 1530 мг 14.01.14
Цитозар 114,75 мг 18-21.01.14
Объективный статус:
Состояние тяжёлое, обусловлено основным заболеванием. Самочувствие удовлетворительное. Кожные покровы умеренно бледные, геморрагии нет. Лимфатические узлы не пальпируются. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень у края рёберной дуги, селезенка не пальпируется.
ОАК (20/01/2014): эритроциты 3,69 *1012/л, гемоглобин 99 г/л, тромбоциты 144*109/л, лейкоциты 2,0*109/л, л-86, п-1, с/я-7, м-6, СОЭ-2 мм/ч

Планируется дальнейшая терапия по протоколу ALL-BFM-2000, высокий риск
Как вы думаете что можно сделать еще?

Ответить

Имя

Населенный пункт


[Заменить картинку!]

<== Какое слово на картинке?:
Получать ответы на e-mail:


Подписаться без сообщения


Портал зарубежной недвижимости JJC.Ru