Здравствуйте.Дочке 1, 8 года , уже где то с недели 3 начала отводить глаза в сторону, или наверх. Это происход…

Марина,
осмотр офтальмолога, ээг. С результатами к неврологу. В эти моменты находится в сознании?

Да в эти моменты девочка находится в сознании. Офтальмонолог нарушений не обнаружил.Местные неврологи не могут назначить лечение т.к. данный диагноз (голопрозэнцефалия) им мало известен.ЭЭГ заключения описаны выше.

Марина,
Голопрозэнцефалия - порок развития, при котором передний мозговой пузырь не разделен на два симметричных полушария.
Что провоцирует Голопрозэнцефалия

Анэнцефалия - врожденный многофакторный порок развития, возникающий вследствие нарушения механизмов пренатального развития плода - нарушения формирования нервной трубки плода в период 21-28 дней беременности (незакрытие переднего нейропора нервной трубки). Порок 100 % летален, 75 % плодов с анэнцефалией погибают внутриутробно, родившийся ребенок не может прожить более нескольких часов. При обнаружении анэнцефалии строго показано прерывание беременности вне зависимости от срока выявления порока.

Патогенез (что происходит?) во время Голопрозэнцефалии

Голопрозэнцефалия - это дефект эволюционного поля, который проявляется нарушением формирования мозга эмбриона по срединной линии, т.е. нарушением формирования двух полушарий. Алобарная голопрозэнцефалия развивается вследствие нарушения деления переднего мозга в сагиттальной, вертикальной и горизонтальной плоскостях. Вариабельность анатомических изменений при голопрозэнцефалии привела к возникновению наряду с классическим определением данной патологии других, которые используются в зависимости от контекста.

Симптомы Голопрозэнцефалии

Большой мозг остается единым образованием и желудочковая система представлены одной общей полостью. При этом обычно бывают и другие аномалии: аринэнцефалия - аплазия обонятельных трактов и обонятельного мозга в целом; циклопия - наличие только одного глаза, расположенного по средней линии. При циклопии череп резко уменьшен, зачаток носа находится над орбитой, зрительный нерв проходит от глаза через срединно расположенное зрительное отверстие и может делиться на 2 части, зрительный перекрест отсутствует.

Аномалии, несовместимые с жизнью: этмоцефалия - аномальный зачаток носа расположен между глазницами, расстояние между которыми резко уменьшено; цебоцефалия - имеется зачаток носа с одной ноздрей.