Здравствуйте, доктор. Мне 47 лет. 12лет назад мне поставили диагноз системный остеопороз на фоне надпочечниковой недостаточности.
6 лет назад пытались лечить остеопороз, после чего понизился кальций в крови до 1,4 (норма 2,1-2,5). Затем начал повышаться паратгормон от 90 до 150 (норма 15-60). Врачи поставили диагноз вторичный гиперпаратериоз со вторичной гипокальцемией. Тогда же произошел легочный васкулит.
Все эти годы принимаю гормоны : картизон - 37 мг, триамцинолон - 6мг,
кальцемин адванс - 2 табл. (это ежедневно).
3 года назад начал повышаться : СОЭ до 30-40 (норма 2 - 15)
гемоглобин до 120
лейкоциты до 20 х10*9
тромбоциты до 500 х10*9
формула без изменений.
Белковые фракции : общий белок - 70
альбумины - 47
глобулины - 53
коэфициент - 0,89
альфа 1 - 5,4
альфа 2 - 12,5
бета - 21,5
гамма - 12
АлАТ - 1,10
АсАТ - 0,62
СРБ -отриц
холестирин - 7,48 (3,5 - 5,5).
Рентген легких : явление васкулита интер.фиброз.
Рентген таза : ДоА 2-й степени , остеопороз, перестройка седалищной
кости справа ;
Рентген прав.коленного сустава : ДоА 1 - 2 степени, мегалимотоз ;
УЗИ сердца : поражение аортального, митрального клапанов 1 -2 степени.
Ревматолог поставил диагноз : смешанное системное заболевание соед.ткани 2 -й степени.
В 2009 году произошел компрессионный перелом грудных позвонков
7-го, 8-го, 11-го, остеопороз, вторичный кифосколиоз.
Увеличивалось СОЭ до 50-ти. В 2010 году патологические переломы справа. Весной 7 и 8 ребро, осенью - 6-ое ребро.
Белковые фракции 2010 года : альбумины - 45
глобулины - 55
альфа 1 - 6
альфа 2 - 12
бетта - 26
гамма - 11.
Кровь : СОЭ -59, гемоглобин - 106, лейкоциты до 10*9
тромбоциты 1200х10*9.
Произведена стернальная пункция : костный мозг умеренно клеточный.
Соотношение л : э = 9,5 : 1 за счет гипоплазии эритроидного ростка.
Эритропоэз совершается по нормобластическому типу с наличием
единичных мегалобластоидных элементов.
Гранулоцитарный ряд представлен всеми видами клеток зрелых форм.
35 - 38% лимфоцитов. Очаговые скопления крупных плазматических клеток
с пламенеющей цитоплазмой по 2 - 4.
Мегакариоциты единичные.
Имуннофиксация сыворотки крови и мочи : Выявлено моноклональный парапротеин класса IgA - лямда сыворотки крови в зоне бетта 1 - 15,91 г/л.
Выявлено BJ -протеин класса лямда в моче в зоне Y в концетрации 0,002 г/л
Выставлен диагноз - множественная миелома. Предложена химиотерапия.
Возможен ли другой диагноз при данных результатах
анализов ?
Какое лечение возможно ?
Уважаемый доктор, спасибо за Ваш ответ. Мои анализы с июля по06 сентября были следующие:
гемоглобин - 118 ; лейкоциты - 18 х 19*9; СОЭ - 57; эритроциты - 3,5 х10*12 ; тромбоциты - 1195 х 10*9 ; п - 1, с - 65, л - 28, м - 5, э - 1.
Общий белок - 77,6 ; Альбумины - 44 ; Глобулины - 56 ; А / Г - 0,79 ;
альфа1 - 5 ; альфа2 - 15 ; ветта - 25 ; гамма - 11.
СРБ - отриц. ; серогликоиды - 0,44 ; гаптоглобин - 1,6 ; B-липопротеиды ; холестерин - 6,5 ; билирубин - 18-4-14 ; мочевина - 6,8 ; Щ.В. - 963 ; тимоловая - 1,2 ; АСТ - 0,63 ; АЛТ - 1,13 .
Калий - 4,6 ; натрий - 138 ; хлор - 100 ; кальций - 2.
Анализ костного мозга ( крымская больница ) :
бласты - 1 ; миелобласты - нет ; промиелоциты - 1 ; миелоциты - 6,5 ; юные - 4,5 ; палочки - 15,5 ; сегменты - 32,5 .
Всего клеток нейтрофильного ряда - 60 .
Всего клеток эозинофильного ряда - 4,5 .
Всего клеток базофильного ряда - 1 .
Лимфобласт - нет ; лимфоциты - 18,5 ; ретикул.эндотелия - нет ;
кл.феррата - нет ; моноциты - 2,5 ; плазматические клетки - 4 .
Мегалобласты - 0,5 ; эритробласты - 0,5 ; пронормоциты - нет ;
нормоциты базофильн. - 1 ; нормоциты полихром. - 2,5 ;
нормоциты оксифильн.- 5 .
Всего клеток эритроидного ряда - 9,5 ; количество миелокариоцитов - 42 ; количество мегакариоцитов - 12,5 ; соотношен.лейко/эритро - 9,5 : 1.
Индекс созревания : эритрокариоцитов - 0,8 ; нейтрофилов - 0,3 .
Мазки этой пункции были направлены в Киев в Институт экспериментальной паталогии, онкологии им. Кавецкого . Из Института пришли только заключения : в пробирках крови гипертромбоцитоз ; высокие показатели СОЭ .
В костном мозге 35 - 38 лимфоцитов . Очаговые скопления крупных плазматических клеток с пламенеющей цитоплазмой по 2 - 4 .
Проведены умножения реакции на МПО, КФ, КНЭ, РС? .
Учитывая данные системного заболевания соед.ткани и т.д. полагаем, что имеется заболевание относящееся к категории - опухоли из зрелых B - лимфоцитов . Может быть лимфоплазмоцитарная лимфома или болезнь тяжелых цепей . Надо сделать иммунофиксацию.
Фенотип лимфоидных клеток крови : T - лимфоцитов 55 % ( СД3 ) , 50 % (СД7 ) ; B - лимфоциты 10 % (СД 19 ) , 14 % (СД 20 ).
В крови нет моноклоновой пролиферации T или B лимфоцитов .
Плазмофорез (ед.измер. в Г/Л) :
приальбум - 0,28 ; альбумин - 34,95 ; альфа1 - 2,19 ; альфа2 - 7,53 ; бетта1 М - градиент 17 -37 ; бетта2 - 4,03 ; гамма - 6,95 .
Общий белок - 73,3 G/L ; А/Г - 0,93 .
Заключение : М - градиент в зоне бетта-глобулиновой фракции . Необходимо провести имуннофиксацию плазмы и мочи .
В начале ноября 2010 года в Киеве я сдала анализы на имуннофиксацию ( данные в сообщении от 14\11\2010г ). Там же в поликлиннике сделали 15 рентгеновских снимков различных областей скелета. Снимки оказались некачественными, но рентгенолог дал заключение " снижение тел грудного отдела позвонков 7-9 ; перелом ребер справа 6-7 . Заключение : рентгенпризнаков миеломной болезни не выявлено . Эти снимки были отправлены в Киевский Институт эндокринологии . Заключение от 04\11\2010г. : Представленная серия рентгенограмм от 02\11\2010г описанию не подлежит. Рентгенограммы некачественные много дефектов пленки . Из отобранных к просмотру рентгенограмм : черепа в прямой проекции, плечевых и бедренных костей в прямой проекции убедительных данных за деструктивные изменения костной ткани не получено, оценить достоверно не представляется возможным .
Затем эти снимки были направлены в
Киевский Национальный институт рака отделение рентгенодиагностики . Заключение : На представленных рентгенограммах костей от 02\11\2010г нельзя исключить пат.перелом 6-го ребра справа, шейки правой бедренной кости. Необходимо повторить более качественно, сделать сканирование костей.
15\11\2010г в Симферополе сделали остеосцинтиграфию. ВВеден радиофармпрепарат (РФП) :Тс-99m-Технефор. Введенная активность : 300 МБк. Заключение : Внутривенно введено 300 МБк остеотропного радиофармпрепарата Тс-99m-Технеформ, проведено сканирование всего тела. Очагов паталогического накопления РФП, характерных для МТС в скелете не выявлено. Рекомендуется контрольное исследование через 10-12 месяцев. (Заключение и снимки выданы на бумажном листе).
От химиотерапии я отказалась. Очень жду Ваших консультации и рекомендаций. Заранее благодарна . Таисия.
Здравствуйте. Спасибо, что уделили мне внимание.
Анализ на определение уровня IgG b IgM мне не назначали, но когда в Киеве делали плазмафорез сыворотки крови гаммаглобудины были снижены. Означает ли это снижение уровня IgG и IgM или надо делать отдельно анализ (название анализа) и что это покажет?
Для чего тогда назначали остеосцинтиграфию, если она не эффективна.
Эндокринными заболеваниями болею 12 лет, более 6-ти лет как мне выставили диагноз смешанное заболевание соед.ткани.
Были случаи, когда переломы костей (ребер слева) определили после их сращения (консолидированные переломы), т.е. они срастались сами, без лечения. Что это означает? Срастаются ли кости сами при миеломной болезни? Что схожего в моих заболеваниях с синдромом POENS? Это лучше или хуже для меня? Сколько времени я смогу продержаться без химиотерапии под наблюдением? Спасибо.