Вопрос гематологу.
Уважаемый доктор!
Обращаюсь к Вам со следующим вопросом:что такое нехватка активности ферментов г6ф?серьезное ли это заболевание излечимо ли оно и можно ли содатьсемью с мужчиной являющимся носителем этого заболеваня.заранее благодарю
Можете посмотреть тут: http://en.wikipedia.org/wiki/G6PD_deficiency (правда, только на ангельском). Нет, как все наследственные болезни, оно неизлечимо, но жить с ним можно. То же относится и к детям.
Сергей Кузнецов…,
Спасибо за ответ, вы можете сказать речь идёт о моём женихе, я могу создать семью с этим человеком?? Ему доктора несколько лет тому назад запрещяли принемать антибьотики и кое какие препараты. Но теперь он принемает всё ему запрёщенные и никаких побочьных эффектов не бывает. Ему доктора говорили максимум что может с ним случится то это могут лопнуть капеляры.
Дефицит Г-6-ФД - это ТОЛЬКО и ИСКЛЮЧИТЕЛЬНО наследственная патология. Ни от какого "неправильного" укола ее быть не может. Если в диагнозе ошибки нет, то тот укол мог _спровоцировать_ гемолиз, но быть _причиной_ болезни - никогда. Что касается наследования, то дефицит Г-6-ФД сцеплен с полом. Если у вас родится мальчик, он будет здоров; девочка будет носительницей, но сама болеть скорее всего не будет.
Спасибо вам огромное за информацию, ваши слова в какойто степени меня успокоили. По вашим словам если я правельно поняла то моим будущем детям не грозит опасность. Ещё ответьте пожалуйста, самому парню грозит жизненная опасность?? И если родиться девочка то возможно она будет носителем. А как понять этот диагноз?? Заранее огромное вам спасибо.
Ему стоит все же стеречься тех препаратов, которые могут провоцировать гемолиз (он их знает - ему же запрещали их в детстве). Носительство обычно подразумевает, что практически здоровый человек может, тем не менее, передать болезнь по наследству _своим_ детям. Но есть некоторые тонкости: 1) активность Г-6-ФД у девочки будет снижена примерно наполовину (что не критично, но...), 2) у _новорожденных_ она ЕЩЕ ниже; активность этого фермента в первые годы жизни возрастает, повышаясь до положенного по генотипу уровня годам к 3-5. Поэтому у девочки на 1-м году жизни все же есть _ненулевой_ риск получить гемолиз под действием тех же самых препаратов. Может быть, ничего и не будет, но помнить о такой возможности тоже стоит.
Ускоренное разрушение эритроцитов под действие каких-либо внешних или внутренних факторов. Тяжесть зависит от кучи вещей: от характера гемолиза (внутриклеточный или внутрисосудистый), от его выраженности, от потребности в переливаниях (или ее отсутствия)... Его болезнь обычно протекает в виде кризов, в промежутках между которыми человек практически здоров. Но кризы действительно могут быть опасными, не только (и не столько) падением гемоглобина, но и тромбозами, острой почечной недостаточностью и т.д. Так что пренебрегать советами врачей ему все же не стоит. Препараты, которые ему запрещались в детстве, опасны и сейчас (может быть, чуть меньше).
А если даже у него гемолиз, я могу создать с нии семью? Мама моя против она боиться изза этой болезни, она боиться что мои дети будут болеть этой болезнью. Но я всё же надеюсь услышать позитивный ответ. Если у него гемолиз то как поступить в этом случае? это жизненно опасный диагноз?? ему грозит опасность какая-то я так рада что нашла вас. Я очень нуждаюсь в вашем совете.
Нет, дети болеть не будут. Вы можете, конечно, заболеть какой-нибудь _приобретенной_ гемолитической анемией - как и любой другой человек, не исключая и меня. Но "заразиться" от него - разумеется не можете. Как поступить при гемолитическом кризе - да как и при любой серьезной болезни: вызвать скорую, лечь в больницу и там лечиться. Поверьте, на свете есть масса болезней более серьезных и опасных. Просто не надо ничего запускать.
СПАСИБО ВАМ ОГРОМНОЕ. Я ЖЕЛАЮ ВАМ ВСЕГО САМОГО НАИЛУЧШЕГО. ВЫ ОЧЕНЬ ПРИЯТНЫЙ СОБЕСЕДНИК. ВЫ МЕНЯ ТАК УСПОКОИЛИ. ЖЕЛАЮ ВСЕМ ДОКТОРАМ БЫТЬ ТАКИМИ КАК И ВЫ ПОНЯТЛИВАМИ И ВЕЖЛИВЫМИ. ВЫ ВСЕГДА ТУТ БЫВАЕТЕ??
Спасибо за ответ, вы можете сказать речь идёт о моём женихе, я могу создать семью с этим человеком?? Ему доктора несколько лет тому назад запрещяли принемать антибьотики и кое какие препараты. Но теперь он принемает всё ему запрёщенные и никаких побочьных эффектов не бывает. Ему доктора говорили максимум что может с ним случится то это могут лопнуть капеляры.