Здравствуйте, уважаемые специалисты! Такой вопрос. У меня много признаков дисплазии соединительной ткани, но в…
Скелетно-мышечные:
рост 176, вес 50-52, возраст 33Ж
воронкообразная деформация грудной клетки 1-2ст., Легкие - Снижен объем до 80-89%. искривление позвоночника, Признак большого пальца (I. Steinberg) положителен, тест запястья (Walker–Murdoch) положителен, переразгибание обоих локтевых суставов более чем на 15°, касание пола ладонями перед собой в случае наклона туловища при фиксированных коленных суставах положителен.
узкая челюсть с дистрофией кости (парадонтит), уши разного размера и одно слегка загнутое :)
грыжи брюшной полости в детстве.
Сердце.
аорта д. 27мм, левое предсердие 22мм. правый желудочек 16мм, правое предсердие 40мм.
левый желудочек: КДР 36мм, КСР 20мм, ФВ 77%, ФУ 45%, МЖП 0.74см, ЗСЛЖ 0.67см (умеренный гиперкинез стенок, продольно-диагональная хорда с фиксацией в базальном сегменте МЖП)
клапан легочной артерии - транспульмональный поток не изменен, Вмакс 80.0см(норма 60-120), р - 2.6 (норма до 6)
аортальный клапан - Вмакс 91.0см (норма 120-160), р - 3.3 (норма до 10)
митральный клапан - конечно-систолический прогиб створок ЛП (0.4см), регургитация (Вконтр. 0.45см, р - до 30.0)
на данный момент тахикардия 110-120 в покое/130-200 при нагрузке, всю жизнь были экстрасистолы, аритмия.
Зрение. Миопия сл.ст., простой астигматизм, ангиопатия зрительного нерва.
Другие внутренние органы: почки - прегидронефроз, незначительное опущение. яичники - СКЯ, матка - инфантильная с загибом.
кожа - эластичная, тонкая, с каппилярной сеткой и синими рисунками на ногах. даже от маленьких порезов остаются шрамы.
Вроде бы ничего из дефектов не забыла :)